Cystic fibrosis is in bern: tekenen, symptomen, behanneling

Ien fan de meast wiidfersprate syktes dy't urven is Cystic fibrosis. It bern produsearre troch pathogene geheim dat liedt ta fersteuring fan 'e spijsvertering traktaat, sykhellingsorganen. Rol, de sykte is in groanyske en faak manifestearret, as beide âlden hawwe in bepaalde defecte gene. As in side mei in mutaasje yn mar ien fan 'e âlden, de bern sille net ervje de sykte. Meastal, Cystic fibrosis is konstatearre yn it earste jier fan it libben (of sels yn 'e memmeskirte).

De skiednis fan de sykte

Cystic fibrosis in bern ûntwikkelet fanwege fersteuring fan de struktuer fan it gromosoom 7 (har skouder). Yn dit gefal, it slym yn it lichem wurdt mear taaie. It is bekend dat it geheim fan dit type wurde dutsen troch hast alle ynterne organen. Troch dit oerflak wurdt moistened harren, en wêz skiede, ekstra slym rommet it. Mar as jimme barre te crashe, de taaie útskieding stagnates sammelet. Yn sa'n omjouwing, en pathogene microorganisms formannichfâldigje, liedt ta permaninte ynfeksje. Dêrnei oantaast organen fan it spijsvertering systeem, it organisme lijt tekoart oan soerstof. Foar de earste kear it bern hat Cystic fibrosis waard beskreaun yn 1938 troch D. Anderson. Oant dy tiid, in grut tal bern stjerre út longûntstekking en oare sykten dy't feroarsake troch Cystic fibrosis. Mear ynformaasje oer de sykte ûntstienen yn de lette tweintichste ieu. Hast elke tweintichste bewenner fan ús planeet - de drager fan it Cystic fibrosis gene mutating. Dit lek is net besibbe oan minne gewoanten fan âlden yn konsepsje, mei nimmen medisinen. Ek op syn oanwêzigens hat gjin ynfloed op de ûngeunstige ekologyske situaasje. Se lije oan deselde beide famkes en jonges.

foarm fan Cystic fibrosis

De sykte kin hawwe trije basis foarmen.

• De earste - long. It komt foar yn ûngefear 15-20% fan it tal fan alle gefallen. Karakterisearre troch it feit dat de brongiën wurden ferstoppe mei dikke mucus. Nei in skoft, se binne by steat om hielendal ferstoppe. It geheim oan hieltyd in treflik fiedingsboaim foar baktearjen en syktekimen. Nei ferrin fan tiid, de long weefsel fersegele, wurden hurd. Cysts ferskine. Fierdere wurk is pulmonary allinne verslechtert. In persoan kin stjerre út suffocation.
• Cystic fibrosis, in bern meie hawwe, en de intestinal foarm. Yn dit ûntwrichte de spijsvertering systeem, it iten wurdt opkrôkjend. Sa'n tastân feroarsaket de ûntwikkeling fan diabetes, peptic ulcer, lever cirrhosis ensafuorthinne. N. It is fûn yn 5% fan de gefallen.
• De meast foarkommende foarm - mongen. It wurdt diagnoaze yn 75% fan de pasjinten mei dizze genetyske sykte.
• Hiel seldsum (likernôch 1%) komt, en de atypyske foarm.

Cystic fibrosis fan de longen in bern

Dizze foarm fan de sykte wurdt faak oantsjutten as it Respiratory. Meastal, de symptomen binne manifestearre yn de pasgeborene fuortendaliks. Cystic fibrosis fan de longen in bern hat symptomen sa'n hoastjen, algemiene swakte, bleke fel. Nei ferrin fan tiid, útbreide hoest, wurdt begelaat troch it útbringen fan in dikke mucus. Broken gas oerdracht prosessen. Kin thicken de tips fan 'e fingers. Faak bern mei Cystic fibrosis, en it lijen fan longûntstekking, dy't foarkomt yn in frijwat slimme. sykhellingsorganen weefsel oantaaste purulent ontsteking. Longûntstekking wurdt groanyske. Miskien giet de proliferation fan connective weefsel yn 'e longen. Yn de rin fan de tiid, der binne gefallen it uterlik fan "pulmonary hert".

Pulmonary Cystic fibrosis symptomen by bern en folwoeksenen is ek: zemlyanistogo hûdskleur, it boarst krijt bochkopodobnuyu stal misfoarme fingertoppen. Ek is der shortness fan azem sels by rêst. Troch de reduksje fan begearte en minder gewicht fan de pasjint. Lykwols, symptomen kinne ferskine folle letter. Dit is - in geunstiger foarm foar de pasjint.

Stage Cystic fibrosis lung flow

Der binne ferskate stadia fan 'e sykte fansels.

1. De earste faze wurdt karakterisearre troch it optreden van hoest, meastal droech en sûnder sputum. en shortness fan adem kin him foardwaan yn guon gefallen. In bysûndere skaaimerk fan dizze faze is dat it kin it lêst in pear jier (oant 10).
2. De twadde poadium - is de opkomst fan 'bronchitis yn de groanyske foarm, de feroaring yn' e phalanges. Ferskine tawizing hoastjen. Dit graad of sykte ek duorret hiel lang - up oant 15 jier.
3. Yn de tredde etappe komplikaasjes ûntwikkelje. Gecondenseerde long weefsel, cysts ferskine. Tsjin dizze eftergrûn, is it lijen en it hert. De doer fan 'e perioade fan' e sykte - 3-5 jier.
4. De fjirde etappe (in pear moannen) wurdt karakterisearre troch in ekstreem swiere slach fan it sykhellingsorganen, hert. De útkomst is meastal fatale.

Symptomen fan intestinal Cystic fibrosis

Dizze foarm fan de sykte skaaimerke troch in steuring yn de spijsvertering systeem. Intestinal Cystic fibrosis yn in bern hiel dúdlik him oppenearret yn 'e perioade fan weaning. Yn dit gefal, der minne opname fan fetten, aaiwiten (koalhydraten wurde digested wat better). Troch de ûntwikkeling fan 'e prosessen fan ferfal yn de gut wurde foarme giftige stoffen, oanboazet de mage. In oansjenlik tal swier bewegingen nimt ta. As diagnostisearre mei "Cystic fibrosis" (enteric foarm) yn bern meie ek ûnderfine rectale prolapse. Faak pasjinten kleie fan droege mûle. Utrudnyaetsya krige droech iten. Mei fierdere Feike de Boerlaan fan de sykte wurdt fermindere lichemsgewicht.

De sykte wurdt ek karakterisearre polyhypovitaminosis sûnt troch spiisfertarring problemen body mist vitaminen hast alle groepen. As regel, de spieren ferlieze harren toan, fel wurdt minder elastysk. Ien mear karakteristike tekens fan Cystic fibrosis in bern (intestinal type) - de pine fan in oar karakter yn it liif. Nei ferrin fan tiid, dan kin it wêze, en peptic ulcer sykte, en diabetes (latinte foarm). De sykte effekt op de nieren, lever. As rekke troch de lever, de stoel wurdt swart. Gifstoffen boeking yn 'e lea en berikken de bloodstream oan it brein. Se hawwe in negatyf effekt op senuwsellen, ûntwikkeljen encephalopathy. Draacht ek by oan it stadich tanimming fan mankelikens intestinal Cystic fibrosis by bern. Photography patologysk feroare swier (yn dwerstrochsneed) wurdt werjûn hjirûnder.

Mingde foarm fan de sykte

Dit soarte fan sykte wurdt skaaimerke troch tekens fan sawol inhalational en intestinal. Typysk, Newborns observearre faker en lang longûntstekking, bronchitis. Yn hast alle gefallen, en hoest is oanwêzich. Dêrneist mingd Cystic fibrosis in bern wurdt begelaat troch een opgeblazen gevoel, stool is meastentiids in floeistof, syn kleur draait grien. Der is in korrelaasje strangens fan de sykte út de tiid doe't de symptomen earst ferskynde. Algemien, as de earste tekens binne ûntdutsen op jonge leeftyd, de prognoaze is hiel ûngeunstige.

meconium ileus

Cystic fibrosis ret in groei fan viscosity fan it organisme geheimen, ynklusyf meconium - orizjineel stool by bern. Dit makket de blockage en de termen. Dizze foarm fan de sykte plakfynt by berte doe't meconium net gean. It bern wurdt ûnrêstich, faak regurgitates (ek mei galle ûnsuverheden). Fierder is der een opgeblazen gevoel, huid bleek. Fierdere sykten flow helpt om te soargjen dat de krektberne gâns ferminderet motor aktiviteit (as it net it stiet stil). De reden foar dizze betingst is it ûntbrekken fan trypsin. Meconium ileus is hiel gefaarlik en freget sjirurgysk yntervinsje.

diagnoaze fan de sykte

Diagnoaze fan Cystic fibrosis in bern befettet screening foar erflik en oanberne ôfwikings. Ek, bloed test, urine en sputum ûntslach. Wires en coprogram. It makket it mooglik om te bepalen de oanwêzigens fan inclusions fan fet yn 'e stront fan it bern. Ûndersocht en sykhellingsorganen (radiography, bronchography, bronchoscopy). Needsaaklik en spirometry, lykas it jout oan beoardielingsynstruminten foar it funksjonele steat fan de longen. As jo tinke in Cystic fibrosis (symptomen in bern meie net iepenbiere him) fiert genetysk ûndersyk. Sy helpe fêststelle de oanwêzigens fan in gen mutaasje dy't ferantwurdlik is foar it secretory aktiviteit fan it organisme. Neonatale neonatale screening wurdt útfierd (trypsin konsintraasje wurdt ûndersocht yn in droege bloed spot). It is ynformatyf genôch en it swit test. As de pot geopenbaard natrium ioanen, gloar yn in tanommen bedrach, is it mooglik om te sprekken fan it bestean fan 'e sykte mei in hege kâns. As in frou, dêr't de famylje wienen minsken mei in diagnoaze fan "Cystic fibrosis", ferwachte in bern, de dokters riede te ûndersykjen de amniotic floeistof op 'e âldens fan likernôch 18-20 wiken.

behanneling fan Cystic fibrosis

It is de muoite wurdich opskriuwen dat te krijen rid fan de sykte is ûnmooglik. Lykwols, therapy kin gâns ferbetterje de kwaliteit fan it libben en syn Duration. Eartiids, in soad pasjinten mei in ferlykbere diagnoaze fan stjerren foar de leeftiid fan 20 jier. Mar no, mei in goede en aktuele behanneling kin libje gâns langer. Intestinal foarm fereasket in spesjale dieet. Food moat wêze ryk oan aaiwyt (fisk, aaien). Dêrneist beneamd en komplekse fitaminen. Ek nedich reception enzymen ( "Creon", "pantsitrat", "Feestlike" et al.). It is de muoite wurdich opskriuwen dat dizze drugs moatte wurde nommen troch hiel syn libben. It feit dat de behanneling jout it resultaat sil oanjaan normalization fan stool, gewicht ferlies en gebrek oan noch syn groei. Buikpijn ferdwine, en yn 'e stront wurde net ûntdutsen opnimmen fan fet.

Wannear't pulmonary drug foarm fan de sykte nedich binne, dat sil fasilitearje liquefaction fan sputum en bronchiale werstelle funksjonaliteit ( "Mukosolvin", "mukaltin"). It is hiel wichtich yn 'e behanneling fan pulmonary Cystic fibrosis te kommen dat de ûntwikkeling fan de besmetlike prosessen yn' e longen. Goede effekt en in spesjale sykheljen oefeningen. It moat dien wurde geregeldwei. Foar de behanneling kin wurde tatsjinne en antibiotika. Vergeet de sykte foar gâns in tiid helping sa'n radikale metoade, as de Transplantation fan longen. Lykwols, it hat syn skaadkanten: it risiko op ôfwizing, it bestjoer fan medisinen dy't inhibit it ymmúnsysteem. Boppedat, de pasjint moat wêze yn ridlik goede lichaamlike kondysje. De measte fan dizze transplants útfierd bûtenlân.

Advizen makke foar pasjinten mei Cystic fibrosis

Dokters sterk advisearje dat pasjinten mei dy diagnose te meitsjen op 'e tiid ynintings tsjin kinkhoast, en ferlykbere sykten. It is wichtich om te heffen potinsjele allergens: pet dander, kessens en tekkens út in fûgel feather. It is ek strikt ferbean om passyf smoken. Sa'n diagnoaze fereasket in spa behanneling fan bern. As de mjitte fan earnst fan de sykte is net kritysk, it bern folgjen fan skoalle, sportklups, hat in frijwat aktive libbensstyl. Behanneling fan Cystic fibrosis by bern ûnder ien jier giet it om it brûken fan spesjale mixtures (Dietta Extra, Dietta Plus). Boppedat, de needsaak om te fergrutsjen en ien doasis fan 1,5 kear. Dêrneist yntrodusearre yn de poppe syn dieet is in lytse hoeveelheid sâlt (dit is essinsjeel yn de simmer).

Spesjaal omtinken wêze moatte ferduldich menu. It moat wêze ryk oan fet (cream, bûter, fleis) as de opname fan fiedingsstoffen brutsen. Drinking ek nedich abundant. It is de muoite wurdich ûnthâlden dat nimmen enzyme tariedingen nedich alle dagen. Njonken de basis behanneling kin brûkt wurde, en fan 'e tradysjonele terapy. Fasilitearret expectoration krûden lykas marshmallow, mem-en-styfmem. Goede effekt op de spijsvertering systeem hawwe in dandelion, elecampane. En essinsjele oaljes wurdt brûkt foar inhalations (lavendel, Basil, libelo). Ek nuttich en Fortifier produkten lykas huning.

prognoazes

Spitigernôch, de libbensferwachting foar in opjûn diagnoaze is net hiel heech. Trochinoar pasjinten libje foar likernôch 30 jier (yn Ruslân), of omheech oant 40 of mear (yn it bûtenlân). Mar, op 'e tiid diagnostyk en goede behanneling gâns ferbetterje de pasjint syn betingst. De meast ûngeunstige prognoaze - yn 'e iere manifestaasjes fan Cystic fibrosis (yn pjutten). Mar it is bekend en in saak dêr't in pasjint mei ferlykbere sykte wenne al mear as 70 jier. Dat ferskil yn libbensferwachting yn Ruslân en oare lannen fanwege it finansjele aspekt. Oerseeske pasjinten krije it libben-lang stipe fan 'e steat. Troch dat sy kinne liede in normale libben, om te learen, te meitsjen fan in famylje en hawwe bern. Mar Ruslân kin net adekwaat fersoargje pasjinten mei needsaaklike medisinen (en dit enzyme tariedings, en bysûndere antibiotika, en mucolytics). Mar in beheind tal bern krije fergees medyske fersoarging en needsaaklike medikaasje. Pasjinten ferbliuw yn in spesjale rekken fan syn hiele libben. Om útslute it foarkommen fan sa'n sykte moat rieplachtsjen in Genetiker by in oar stadium fan de swierens planning.

Psychological Tips foar âlders

In protte publikaasjes ûntwurpen te stypjen âlden waans bern oan lijt Cystic fibrosis. Earst fan alle, net panyk. Wy moatte om safolle ynformaasje oer de sykte om effektyf helpe it bern te oerwinnen syn gefolgen. It is wichtich om geregeld fynt him fan har leafde.

De sykte gâns treft net allinnich de fysike staat, mar ek foar in part op it emosjonele. Dêrom, de swierrichheden kinne net foarkommen wurde (lykwols, hja binne oanwêzich en yn it grutbringen fan sûne bern). Guon manipulaasje kin wurde fertroud te fieren en de jongste pasjint. Deskundigen sizze dat wylst bern net allinnich leare harren sykte, mar ek it fersoargjen fan harsels, folle better gefoel.

Âlden net fiele allinne yn 'e striid tsjin Cystic fibrosis, jim moatte kommunisearje mei harren húshâldings, dy't konfrontearre wurde mei in lyksoartige probleem. It kin dien wurde en bysûndere ynternet foarums. Der is in soad fûnsen, se kinne keare ta sawol psychologyske en finansjele help. It is fan belang om te ûnthâlden dat sa'n diagnoaze - gjin sin. In protte ferneamde minsken lije út de genetyske sykte, mar dat hat net stoppe se slagje yn it libben. Sjonger Grégory Lemarchal, komyske akteur Bob Flanagan (libbe oant 43 jier) - dat binne krekt in pear foarbylden fan hoe't jo libje en groeie mei sa'n diagnoaze. Boppedat medisinen net stean stil: in wrâldwiid ûndersyk útfierd op gene therapie fan Cystic fibrosis yn 'e Feriene Steaten. As, lykwols, om te gean mei harren emoasjes lestich, kinne jo altyd sykje help fan in psycholooch.