Felty fan Asperger: Symptoms, Diagnosis

Under Felty syndroom ferwiist nei in complication fan rheumatoid artritis, dy't foarkomt yn mar 1% fan alle pasjinten mei de sykte. Fever, spieren atrophy, pigmentation en fetberens foar besmetlike syktes natuer - al dizze faktoaren almeast begeliede Felty syndroom. Pathology Diagnosis is basearre op in skiednis fan rheumatoid artritis, de krúsjale heart laboratoarium parameters. Behanneling giet it om intake fan corticosteroids, splenectomy. Foar in lange tiid in patology karakterisearre troch ûnwis is natuer en de klinyske byld. Yn 1929, AP Felty beskreau de ailment. Ea sûnt de sykte waard differinsjearre as in selsstannige nosology.

Felty syndrome: wat is it?

De sykte wurdt bepaald troch de oanwêzigens fan trije tagelyk pathologies: de rheumatoid artritis, fergrutte mankelikens en leucopenia (leech wite bloedsellen). Dit syndroom is meastal diagnoaze yn minsken âlder as 40 jier, meastentiids yn 'e beurs seks.

Saakkundigen foarstelle dat de basis fan de sykte is in autoimmune proses. It útgiet mei de direkte belutsenens fan lymphoid weefsels en de dêrop folgjende foarming fan ymmúnsteurnissen kompleksen en ek spesifike antistoffen. Pathology manifestearre as neutropenia mei in ferplichte fermindering fan ferset tsjin de measte ynfeksjes, en as se komme - nei earnstige. Dus hjoed is in splenectomy (ôffieren fan de mankelikens) wurdt erkend allinnich effektive metoade fan behanneling.

Felty syndroom wurdt karakterisearre troch grutte ferskaat, faak atypyske. Ailment meie foarôfgean inkele jierren (5 oant likernôch 10) sykten saneamde rheumatoid polyarthritis mei simultane belutsenens yn patologysk proses interphalangeal gewrichten, mei wikseljend strangens.

Oan 'e oare kant, de mearderheid fan de pasjinten mei dizze diagnose wurde bepaald troch typyske manifestaasjes fan connective weefsel. Dit kin in koarts, de foarming fan Subkutaanne nodules, myocarditis, ferlies fan gewicht, poliserozita.

De wichtichste redenen

De etiology fan de sykte is ûnbekend. Net alle pasjinten mei in diagnoaze fan "rheumatoid arthritis" ûntwikkelet dizze patology. Yn it bienmurch fan in sûn persoan wurdt kontinu produsearre troch wite bloedsellen. Pasjinten mei dit syndroam, nettsjinsteande in relatyf lege oplaach, leukocytes wurde ek foarme. Se meie heapje in ûnevenredich grutte bedraggen yn de mankelikens.

Wat buorden beselskippe Felty syn syndroom yn folwoeksenen?

• Articular syndroom (arthritis fan it lytse joints).
• It fergrutsjen fan de grutte fan 'e lever.
• Generalisearre lymphadenopathy (diagnoaze yn 50% fan de gefallen).
• De progressive stiging fan mankelikens grutte (lykas bepaald troch palpation).
• Polyneuropathy.
• Pigmentation op 'e hûd, Sores yn' e shins.
• Diffús pulmonary fibrosis.
• Rheumatoid nodules.

Alle boppesteande funksjes meitsje it mooglik om diagnose Felty syndroom. De symptoamen fan alle pasjinten wurde werjûn oars. Bygelyks, soms fergrutting fan de mankelikens wurdt waarnommen allinnich yn 'e lettere stadia fan sykte ûntwikkeling.

Diagnosis

De basis foar de úteinlike befêstiging fan de klinyske diagnoaze fan de simultane kombinaasje fan splenomegaly en rheumatoid artritis. Blood testen wurdt karakterisearre troch bloedearmoede, leukopenia, neutropenia. De immunoassay typysk detektearret RF hege titers, de CEC, de oanwêzigens fan antinuclear antistoffen. Neffens de resultaten myelogram myeloid marrow Hyperplasie wurdt diagnostisearre mei in ferskowing nei ûnryp wied Ytong eleminten. Ynstrumintale metoaden fan ûndersyk (MRI, CT, echografie fan de joints) binne nei alle gedachten te foarsjen bytsje ynformaasje. Felty syndroom is ekstreem wichtich om te ûnderskieden mei cirrhosis en sarcoidosis.

Basisprinsipes fan behanneling

Therapy, yn dit gefal giet it om in yntegrale oanpak. Rheumatoid arthritis wurdt behannele as standert. Therapy weromkommende ynfeksjes, en arthritis ynklusyf drugs dy't helpe lden ( "Azathioprine", "MTX").

Pasjinten mei serieuze ynfeksjes it is rekommandearre om alle wiken injecties fan faktor, dy't stimulearret granulocyte koloanje. It fergruttet it tal wite bloedsellen.

Basis drugs meie ferminderje it symptomatology dy't begelieden artritis, Felty syndroom direkt. include Dy binne ûnder oare: "Methotrexate", "Penicillamine".

Glucocorticoids binne effektyf allinnich yn hege dosages. Oars, is it grutter meitsjen fan de kâns fan relapse. Oan de oare kant, lange brûken fan glucocorticoids kinne liede ta de ûntwikkeling fan de intercurrent infecties.

De kritearia foar de effektiviteit fan terapy:

• It fergrutsjen fan it tal granulocytes oant 2000 / mm.
• Fermindering fan it foarkommen fan besmetlike komplikaasjes fan natuer.
• Reduksje fan koorts oanfallen.
• Reduksje fan ulcers op 'e hûd uterings.

Wannear't operaasje is oan te rieden?

Hoe oars kin jo oerwinne Felty fan Asperger? Behanneling by operaasje is oan te rieden oft drug terapy wie net effektyf of omdat fan hokker reden, it is contraindicated. Yn dit gefal, it is meastal in kwestje fan splenectomy. It is fan belang om te ûnthâlden dat yn 25% fan de gefallen fan neutropenia werhellet sich neidat dizze proseduere.

Under splenectomy mean operaasje, wêrby't de dokter is hielendal of foar in part smyt de mankelikens. Hjoed de dei binne der twa mooglikheden fan sa'n proseduere: laparoscopic en iepen splenectomy.

Laparoscopy wurdt útfierd mei help fan algemiene anaesthesia. Yn dit gefal, de operaasje om tapassing fan in tinne ynstrumint mei in kamera op 'e ein, dat hjit in laparoscope. De sjirurch makket ferskate lytse yngrepen yn it liif troch dêr't yntrodusearret ark foar lettere beynfloedzjen. It herstel perioade, as in regel, net nedich folle tiid.

Iepen splenectomy giet it om in grut incision ûnder de ribben, troch hwa't de sjirurch smyt de mankelikens. Nei opheffing fan it lichem it lichem syn fermogen om te filterjen út baktearjes en firussen út it bloed wurdt markedly fermindere.

mooglike komplikaasjes

Komplikaasjes binne tige seldsum sykte en kin manifestearjen him yn 'e foarm fan in ruptured mankelikens, it ûntwikkeljen fan saneamde portal hypertensie, maag-bliedend swier foardogge fuortset ynfeksjes.

konklúzje

Felty syndroom - een relatyf seldsume sykte, mar earder in complication fan in hiele groep pathologies dy't hjoed wurde diagnoaze komselden. Dat betsjut net dat wy kinne sleauwens syn behanneling en net to siikjen kwalifisearre help oan it passend dokter. Primêre symptomen moatte alert elkenien en wurden in reden foar sykjende advys út in spesjalist. Oars, is it grutter meitsjen fan de kâns fan efterútgong fan de algemiene steat en de ûntwikkeling fan genôch gefaarlike ta sûnens komplikaasjes, dy't ûnder mear rupture fan de mankelikens sels. De ienige effektive behanneling opsje is no erkend as splenectomy.

Wy hoopje dat alle levere ynformaasje yn dit artikel op it ûnderwerp soe wêze echt brûkber foar jo. Bliuw sûn!