Agranulocytosis - wat is dit? Agranulocytosis by bern en folwoeksenen: Symptoms, oarsaken en behanneling

Laboratoarium ûndersyk fan bloed útfiere hast alle sykte. Dit is ferbûn mei de ynformaasje ynhâld fan de assay. Oan feroaringen fan yndividuele parameters fan bloed kin sjoen wurde op de etiology fan sykte, strangens fan de syklike proses. Ynformaasje oer it tanimmen of in delgong fan bepaalde spesifike plasma sellen kinne spesifike fertocht oertrêdings. Bygelyks, leukemy, ferskate foarmen fan bloedearmoed. Ien laboratoarium signs beskôge agranulocytosis. Dit syndroom, dy't foarkomme kinne allinne of yn kombinaasje mei oare feroarings yn it bloed. Dit teken jout de oanwêzigens fan slimme ynfeksje.

Agranulocytosis - wat is dit?

Sykten fan it bloed belutsen by wittenskip hematology. Ynbreuk, dat wiist strange patologysk proses is agranulocytosis. Dit syndroam wurdt karakterisearre troch in útsprutsen delgong fan it nivo fan de wite bloedsellen - leukocytes. Se binne nedich foar de kontrôle fan besmetlike aginten te fieren it lichem ûnder ynfeksje.

Normale wite bloed sel count is gelyk oan 49 x 10 ⁹ / l. Stiging fan it oantal fan dizze sellen jout de ûntwikkeling fan 'e inflammatoire fokus. It ûntbrekken fan wite bloedsellen kin foarkomme as it falen fan it ymmúnsysteem, remming fan hematopoiesis, roes. Agranulocytosis - in laboratoarium syndroom karakterisearre troch ferfal yn it nivo fan de wite bloedsellen oan 1 x 10 ⁹ / l of minder (neutrophil - 0.75 * 10 ^9). Troch it útsprutsen brek fan ymmúnsteurnissen sellen binne der ferskate prosessen oansteklike bakteriële of firale etiology. Te identifisearjen it syndroom, klinyske bloed test is nedich.

De frekwinsje fan foarkommen fan agranulocytosis

Dit hematologic syndroom komt ûnder froulike en manlike befolking. Oanberne agranulocytosis komselden opnommen, yn ferliking mei de ferwurven sykte. Sa ek feroarings yn de sellulêre gearstalling fan it bloed mear gefoelich foar middelbere leeftyd froulju (fanôf 40 jier). De frekwinsje fan dizze lab eigenskip is oars yn ferskillende lannen. Yn trochsnee agranulocytosis ûntdutsen yn 1 fan de 1200 minsken. In wichtige fermindering fan it tal wite bloedsellen mear gefoelich foar Caucasians.

Redenen foar de ûntwikkeling fan agranulocytosis

Wêrom ûntwikkeljen agranulocytosis? De redenen foar dizze patologysk betingst hinget ôf fan it ferskaat oan 'e sykte. Oanberne agranulocytosis feroarsake troch erflike faktoaren. It syndroam ferwiist nei genetysk bepaald pathologies. It risiko dat in bern berne út in sike mem of heit, sil plakfine dit syndroam is hiel heech. De redenen wêrtroch ferwurven agranulocytosis binne ûnder oare:

1. Autoimmune syktes. Sokke pathologies binne systemic lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid artritis. Yn dizze sykten, it immune ferdigening is net allinne rjochte op bûtenlânske dieltsjes, mar ek op it lichem syn eigen sellen.
2. Bleatstelling oan ionizing strieling. Dizze faktor liedt ta ûnderdrukking is net allinne wite, mar ek read hematopoietic Germ.
3. Untfange cytostatic drugs. Dy preparaten wurde oanjûn foar rheumatic sykten en kanker. It neidiel fan de behanneling mei cytostatics is dat drugs fordylgjen normale sellen.
4. Long-term brûken fan antibiotika (bgl, tuberkuloaze), NSAIDs en antiparasitaire aginten.
5. Swiere ynfeksjes. De skerpe tebekrinnen fan it tal neutrophils waar te nimmen yn firale hepatitis, mûzels, rubella, pokken, gryp, ensafuorthinne. D.

It is de muoite wurdich opskriuwen dat de agranulocytosis is net in selsstannige sykte. Dit syndroom kin net ûntwikkelje sûnder in spesifike reden. Hy is altyd ferbûn mei wat syklike effekten.

It meganisme fan de ûntwikkeling fan agranulocytosis

Neutrophils binne de beskermjende bloedsellen. Se binne foarme yn it bienmurch en útbrocht yn grutte hoemannichten kontinu. Dy sellen goed foar likernôch 70% fan de totale leukocytes. Mei it gebrek oan ûntwikkeling fan it bloed fan dy eleminten wurdt it ûntwikkeljen neutropenia. Agranulocytosis beskôge avansearre foarmen fan 'e tastân. Oanberne brek fan 'e neutrophil en totale wite sel count bart fanwege de oanwêzigens fan de ôfwikende gen.

As gefolch fan exogenic faktoaren, de ûntwikkeling fan de wite bloedsellen wurdt fermindere of ophâldt hielendal. In oar meganisme fan it syndroam wurdt beskôge produksje fan antistoffen oan 'e neutrophils. Sa, dêr agranulocytosis. Bloed toetsen tagelyk sil feroarje hast fuortendaliks. Ommers, yn it libben fan neutrophils nochal koart. It is fan 2 oant 3 dagen.

Yndieling fan syklike betingsten

Ofhinklik fan 'e oarsaak en pathogenetic meganisme secrete ferskate klassifikaasjes agranulocytosis. Neffens dizze, isolearre oanberne en krige brek fan neutrophils. Yn it earste gefal, de hematological syndrome ûntstiet as de folgjende genetyske pathologies:

1. Granulomatous sykte.
2. Familial neutropenia.
3. Shvahmana-Dayemonda syndroom.
4. Kostmann sykte.
5. Syndrome Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Oanberne aleukia.

Ferwurven brek fan wite bloedsellen wurdt ûnderferdield yn autoimmune, en hapten myelotoxic agranulocytosis. Elk fan dizze foarmen hat syn eigen meganisme fan ûntwikkeling. Streamôfwerts patologysk proses wurdt isolearre skerpe en gronyske steaten agranulocytosis. Ek yn de klassifikaasje is basearre op 'e earnst fan it syndroam.

Beskriuwing immune agranulocytosis

Immune agranulocytosis ferbûn mei de syklike effekten fan antistoffen op de reade bloedsellen. It kin wurde feroarsake troch sawol endogenous en exogenous meganisme. Yn it earste gefal, de sykte plakfynt fanwege autoimmune oanfal. Sa'n steat liedt ta systemic connective weefsel steurnissen. Ymmúnsysteem sellen wurde net feroare yn gearstalling, mar se binne sa te sizzen 'reprogrammed. " As gefolch, se begjinne te fersetten tsjin it organisme syn eigen weefsels. Granulocytes gau ryp en sels-ferneatige. Exogenous faktoaren yn dit gefal binne relevant. immune agranulocytosis syndroom foarkomt yn sokke pathologies lykas systemic lupus erythematosus en rheumatoid artritis. Tagelyk tekoart fan neutrophils kombinearre mei in tekoart oan oare bloedsellen.

In oare fariant fan de sykte, dy't optreedt op 'e eftergrûn fan ymmúnsteurnissen prosessen, in hapten agranulocytosis. Yn dizze foarm fan de syklike proses ek produsearre in antibody oan neutrophils. Ferskil is dat wat se wurde produsearre binne net allinne, en nei nimmen bepaalde medisinen - hapten. By werhelle intake fan dizze stoffen feroarsaket in immune antwurd, útdrukt yn granulocytes ferneatigjen. De haptens kinne fungearje as guon antibiotika, antiinflammatory en hypoglycemic aginten, barbiturates.

Beskriuwing myelotoxic agranulocytosis

Myelotoxic agranulocytosis ûntwikkelt as gefolch fan exogenous ynfloeden. Hy altiten kombinearre mei erythromycin en thrombocytopenia. Yn de measte gefallen, myelotoxic fariant fan de sykte wurdt assosjearre mei bleatstelling oan chemotherapeutic aginten en ionizing strieling. Dy faktoaren liede ta it remming fan hematopoiesis yn 'e legere nivo fan syn ûntwikkeling. Om it cytostatic medisinen dy't soargje ferlykbere reaksje ferwiist cyclophosphamide, fluorouracil, mercaptopurine, ensfh D. remming fan hematopoietic stamfaar sellen liedt ta in fermindering fan it tal granulocytes yn it bienmurch. Dat komt troch it maturation fan bloed steurnissen syktekimen.

Neist exogenous ynfloeden, gebrek oan hematopoietic sellen ûntwikkelet yn guon soarten fan bloedearmoede en leukemy. Dy reden faak feroarsake agranulocytosis by bern. Faak, hematologic feroarings binne erflik. Foarbylden beskôge hemolytic en aplastic bloedearmoed, Fanconi syndroom. Skerpe en groanyske myelogenous leukemy ûntwikkelt yn de bernetiid as yn de folwoeksen befolking.

Agranulocytosis: symptomen

Net genôch granulocytes beselskippe troch swiere klinyske manifestaasjes. Se kin oars, ôfhinklik fan it ûnderlizzende sykte, wat late ta foarkommen fan neutrophil deficiency. Hoe docht agranulocytosis? Symptomen fan sykte:

1. Severe swakte.
2. Hege koarts.
3. Lymphadenopathy.
4. Hepatosplenomegaly.
5. Necrotic bywenne: fan de slijmvliezen membranen.
6. Hemorrhagic syndroom.

Hapten agranulocytosis, yn tsjinstelling ta oare foarmen, wurdt skaaimerke troch in akute kursus. Pasjinten fiele slimmer gau ûntwikkelet in koarts, der binne Sores yn 'e mûle. Skea tandvlees, tonsils, uvula, sêfte ferwulft fierder, dy't liedt ta weefsel Spanish Twist. It wurdt beselskippe troch pine, ûnfermogen fan slokken, oermjittige salivation.

Wannear't myelotoxic agranulocytosis fariant faak ûntwikkelje bloeden. Se wurde ferbûn net allinnich mei Boeijer fan de slijmvliezen membranen, mar ek mei bloedplaatsjes deficiency. Markearre nasale, gingival, uterine, maag-bloeden. Op de hûd ferskine hematoma. Troch it ulcer-necrotic prosessen yn 'e term observearre diarree, buikpijn. As gefolch fan stribjen fan bloed ûntwikkelet hemorrhagic pneumony.

Feroarings yn de assays by in agranulocytosis

Faak agranulocytosis ûntwikkeling komt foar yn pasjinten mei kanker, systemic en serieuze besmetlike sykten. Dit syndroom kin wurde fertocht fan sokke skaaimerken lykas hege koarts, wurgens en it uterlik fan zweren yn 'e mûle. It is it lestiger om te diagnose oanberne agranulocytosis. In bloed test is nedich om te fieren yn slimme pallor fan 'e hûd fan it bern, hemorrhagic manifestaasjes. Yn it ûndersyk is der in delgong fan leukocytes (minder as 1 * 10 ⁹ / l). It wurdt faak yn ferbân brocht mei bloedearmoede en thrombocytopenia.

Om út te sykjen, om hokker reden, ûntwikkele de hematological syndroom, útfiere immunogram puncture en bienmurch. Om diagnose de komplikaasjes feroarsake troch in brek fan granulocytes útfierd ynstrumintale ûndersyk. Ûnder harren - de boarstholte X-ray, colonoscopy. It freget ek spesjalistyske advys - otolaryngologist, oncologist, toskedokter, rheumatologist en gastro-enteroloog.

Pathology Methods of behanneling

Require geduldich hospitalization, as fûn agranulocytosis. Behanneling bestiet yn de behanneling fan ulcerous en necrotic flakken antiseptische aginten zalf tariedings. Om de pasjint is net ûnderwurpen wurde oan in middelbere ynfeksje, it is pleatst yn 'e keamer fen' e isolator. As beskeadige intestinal mucosa wurdt oandreaun troch de parenteral rûte.

Medisinen foar de behanneling fan agranulocytosis

Om foar te kommen 'e ûntwikkeling fan ynfeksje (longûntstekking, Dennisboys), Antibiotics en Schimmeldodende medisinen. Intravenously bestjoerd bloed produkten, benammen leukocyte massa. Wannear't immune agranulocytosis sjen litten hormonale medisinen. Dy befetsje "Hydrocortisone" drugs "Prednisolone". As it syndroam wurdt feroarsake troch remming fan hematopoiesis, stimulatory agent wurdt tatsjinne. Under harren binne de oplossing "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Behanneling wurdt útfierd yn de hematology ôfdieling.

Tsjingean fan agranulocytosis by bern en folwoeksenen

Tsjingean fan oanberne agranulocytosis omfiemet betiid opspoaren fan de sykte. Dêrta, de bern útfiere CBC jierliks. Troch it tefoaren kommen fan maatregels befetsje tafersjoch fan pasjinten ûntfange cytotoxic drugs, anty-sûkersykte medisinen. As in pasjint hat earder beächte hematological oanlieding fan bestjoer fan bepaalde drugs, dizze medisinen kinne net en nij beneamd wurde.

Für libben mei agranulocytosis

De prognoaze is ôfhinklik fan 'e oarsaak fan it syndroam. De meast gefaarlike foarm fan in hapten agranulocytosis, om't it wurdt hurd ûntwikkeljen weefsel Spanish Twist. Autoimmune en myelotoxic skea goed te behanneljen tank oan de wiksel terapy. Earme prognoaze waarnommen yn 'e ûntwikkeling fan komplikaasjes fan de ûnderlizzende patology. Ûnder harren - de massale bliedend, perforation fan it swier muorre, hemorrhagic longûntstekking, Dennisboys.