Butterfly syndroom: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB), of sa't it hjit, flinter syndroom - dit is in hiel seldsum erfde disorder. Dy bern wurde neamd bern mei flinters. As dizze namme dy't jo hawwende in pear nijsgjirrige ferienings, de sykte sels net aesthetically aangenaam. Yn feite, pasjinten mei epidermolysis bullosa besteegje harren hiele libben yn in pynlike straf. De reden - harren hûd, fragyl as flinter wjukken.

Spitigernôch, de sykte is "butterfly syndroom" kin net disinfected. Omdat it djip ynbêde yn de genetyske nivo. Sokke bern nedich spesjale soarch: folslein sêfte omjouwing, klean en skuon. Yn Ruslân, dy net te bedokterjen sykte binne net sels opnaam yn de list fan 'e meast seldsume syktes. Lykwols, der is in spesjale fûns te helpen bern Butterfly "Bella."

Alle jierren in soad jild wurdt skonken oan it fûns, om ien of oare wize helpe bern dy't in sykte "flinter syndroom". Photographs fan pasjinten kinne sjoen wurde yn dit artikel, en yn 'e wittenskiplike medyske literatuer. Lykwols, ynformaasje oer epidermolysis bullosa hat net krigen goede sprieding yn Ruslân en CIS lannen.

Disease "butterfly syndroom" is net bekend by it grutte publyk. Pear kin sels sprek har yngewikkelde namme - epidermolysis bullosa. Lykwols, dy bern hawwe allegear oer Ruslân en CIS lannen. Elk fan 'e pasjinten mei itselde probleem: lokale dokters net witte hoe't se dogge, de diagnoaze is "ende", en net altyd trou oan it typen fan de sykte. En soms syn mem sels ferbergjen dizze bern, dy't liedt nei harren dea fanwege ondeskundig soarch.

butterfly syndroom wurdt karakterisearre troch it uterlik fan 'e minsklike hûd útslach bubble. Ofhinklik fan de bubbels binne de neikommende soarten fan Epidermolysis Bullosa (EB):

1. Simple. It wurdt foarme op 'e boppeste gebieten fan' e hûd. De hûd thickens op 'e palmen en soallen fan' e fuotten. Bubbels kinne foarme wurde ek yn 'e mûle.
2. Grins. It docht bliken op de dermal-epidermal krusing. Yn slimme sykte bubbels kinne ferskine op 'e muorren fan de slokterm, intestines en genitourinary traktaat.
3. Dystrophic. Bubbles ferskine op 'e knibbels, hannen, earmtakken, slijmvliezen membranen, kin gefolgen hawwe foar de slokterm, problemen soargje fan groei en fieding. Dit type wurdt ek karakterisearre troch in fúzje fan fingers en teannen.

Syndrome butterfly - it gefolch fan ferkearde foarming fan it aaiwyt yn it fel, of syn ôfwêzigens. Ek oarsaak fan de sykte kin in spontane gene mutaasje.

By berte, it fel fan in sike bern slipping as de hûd fan in slange. Fansels, dit feroarsaket in skok reaksje yn 'e mem. In protte gewoan wegerje oan sike bern is noch yn 'e kreamôfdieling. Mar de kâns fan fuortbestean fan it bern mei de sykte epidermolysis bullosa yn bernedreamen hûs is hast nul. It grutste part fan 'e bern stoar op it ferkearde soarch. Ommers, dizze bern moatte hiel foarsichtich omgean.

De meast drege perioade yn pasjinten - dit is de leeftyd oant 3 jier. Stadichoan, mei de rjochter soarch, fel coarsens. In lytse bern as besykje om krûpe alle skinned knibbels en hannen. Skin blierren en Peels ôf, wêrtroch slimme pine. Sokke bern kinne net iens skodzje hannen as in gewoan persoan. Mei it opgroeien, se stadichoan leare te beskermjen harsels. Op de leeftiid fan 3 jier fan it libben wurdt makliker.

Lykwols, pasjinten mei in slimme foarm fan Epidermolysis Bullosa deistich belibbet earnstige pine en jeuk, dat sil net helpe sels antihistaminica. Boppedat, elk trije dagen, hja moatte ferneare de nedige en pynlike dressings. Dy bern, lykas alle oare terminaal siik, binne spesjaal. Se hawwe incredible eagen, nei alle gedachten fan dizze net te fernearen pine, kinne wy it net begripe.