Disease fan Erdheim - wat patology?

Nettsjinsteande it feit dat medisyn rapper ûntwikkelet, binne in protte sykten noch net oan it ein west. Guon fan harren waarden net sa lang lyn beskreaun. Dêrom is dat gegevens oer guon pathologyen op dit poadium net genôch. In foarbyld is de sykte fan Erdheim. De sykte is allinne ûntdutsen yn 'e 20e ieu. It heart ta seldsume syktes, dus is der gjin manier om in djipste stúdzje fan dizze patology te begjinnen. De oarsaken en pathogenesis fan steurnissen ûnbekend oan 'e ein. Dochs binne der ferskate teoryen fan 'e begjin fan' e sykte. Allegear wurde aktyf studearre. Oant no ta binne der mar 500 fakken fan ynfal yn 'e wrâld. Sûnt de patology wurdt seldsum beskôge, is it net altyd mooglik te identifisearjen.

Wat is de sykte fan Erdheim?

Foar it earst oer dizze sykte waard yn 1930 bekend. It waard ûntdutsen troch wittenskippers William Chester en syn learaar - Jacob Erdheim. Se wurken gear om dizze patology te studearjen. Dêrom wurdt de sykte faak hjit it ierdgas-chestersyndroam. Neffens de gegevens dy't oer de jierren sammele binne, is de poadology mear yn 'e manlju. Yn 'e measte gefallen ferskynt it sykte earst op' e leeftiid fan goed 50 jier. Dochs binne der ferskate gefallen fan morbiditeit by bern. Symptomen fan patology kinne oars wêze. Meast faak, de folgjende klinyske manifestaasjes optrede: bone sykte, neurologyske krupsjes en diabetes insipidus. Disease (syndroom) Erdheim-Chester karakterisearre troch ynfiltraasje fan ferskate lichem weefsels nelangergansovymi histiocytes. Dizze sellen hearre ta de eleminten fan it ymmúnsysteem. Normaal geane se in beskermjende funksje út. Mar mei dizze patology is der in unmotivearre multiplikaasje fan histiozyten, wêrtroch't se ferskate organen ynfiere.

Disease fan Erdheim: Symptomen fan patology

It klinyske byld fan dit soarte syndroam kin oars wêze. It hinget ôf fan hokker organen troch histiozyten beynfloede waarden. Yn hast alle gefallen is de sykte fan Erdheim manifestearre troch feroaringen yn 'e skelet, nervous systeem en hûd. Under de symptomen fan dizze patology binne de neikommende struktueren identifisearre:

• Osteosklerose fan it periosteum. Dizze manifestaasje is oanwêzich yn de measte pasjinten. Dochs is yn 'e measte gefallen dit symptom gjin pasjinten. Allinnich in part fan minsken lijt fan dizze sykte klaget fan pine yn 'e lions.
• Exophthalmos. Dit teken fan patroanen ûntwikkelet as gefolch fan 'e skea oan' e romte efter de eyeball. Ek kin de proliferaasje fan histiozyten de kompresje fan 'e optyske nerven en mûzen feroarsaakje. Dêrom is in symptoom lykas diplopia yn guon pasjinten beoardiele. Guon pasykjes rapportearje geslachtsferwidering.
• Histiocytyske ynfiltraasje fan endokrine organen. Manifestaasjes is de ûntwikkeling fan de diabetes insipidus (toarst, polyuria), metabolic steurnis.
• Hydro- en uteronefrozis. Dizze symptomen ûntwikkelje as gefolch fan it klempen fan 'e nieren en ureters mei histiozytale tissue.
• De nederlaach fan it kardiovaskulêr systeem en de longen.
• Xanthelasma (fetfoldings) op 'e learen en xanthomas. Neoplasms kinne lizze oer it lichem.

Diagnose fan it syndroom fan Erdheim

It is dreech om Erdheim-Chester sykte te fermoardzjen fan har rare seleksje en in grut oantal manifestaasjes dy't yn oare padenology foarkomme kinne. Meastentiids moat oandacht wurde oan in kombinaasje fan symptomen lykas eksophthalmos en bonke, en ek de graduele ûntjouwing fan toarst en polyuria. Foci fan ynfiltraten kin bepaald wurde troch radiografy fan lintsjes, skelten. Ek as der in misdwaan fan dizze sykte is, wurdt in biopsie fan 'e organen yn' e pogodologyske ynfiltraasje fûn. Boppedat is it útfierd fundus ûndersyk, CT en MRI fan de retroperitoneal romte. As hûd manifestaasjes foarkomme, wurdt in biopsie fan poadologyske plakken útfierd (xantham). Befestigje de diagnoaze kin dien wurde troch genetyske ûndersyk.

Methods foar behanneling fan 'e sykte Erdheim

Om te begjinnen fan therapy is it nedich nei de diagnoaze nedich: sykte ierdheim. De behanneling fan dizze patodyk op it stuit is ferlege oan 'e oanstelling fan it drug "Interferon". De dosis fan 'e medikaasje hinget ôf fan' e grutte fan 'e infiltraasjesiteiten. Koartlyn is it drug "Vemurafenib", dat in ynhibitor fan in mutantprotooncogene is, brûkt. Dêrnjonken wurdt, ôfhinklik fan it klinyske byld, symptomatyske terapy útfierd. De prognose fan 'e sykte hinget fan' e snelheid fan 'e kursus, manifestaasjes. Exophthalmos en de nederlaach fan it respiratory systeem wurde beskôge as ûnjildbere symptomen.