Ebstein fan anomaly: Causes, Symptoms, Diagnosis, Behanneling

Ien fan seldsume hert mankeminten is Ebstein syn anomaly. It is in oanberne sykte dêr't de tricuspid hert fentyl is ferpleatst nei rjochts ventricle, alhoewol't it moat wêze op de grins tusken de atria en de ventricles. It is gâns legere bloed trochstreaming.

anatomyske eigenskippen

Ebstein syn anomaly liedt ta it feit dat de holte fan 'e rjochter ventricle wurdt lytser, en it rjocht atrium - mear as de noarm. Flap klep ek ferskille. Se meie wurde ferkeard ûntwikkele of ferdreaun. It ûntwrichte de ûntwikkeling en alle chordal en spieren systeem, dat driuwt de tricuspid apparatus.

Troch de lytse omfang fan it rjocht ventricle út it emits minder bedrach fan bloed. En de tanommen omfang fan it rjocht atrium gefolch fan it feit dat it krijt in part fan 'e venas bloed.

Yn in soad pasjinten mei Ebstein syn anomaly en diagnostisearre mei atrial septal defect en patint foramen ovale. Dat ûnderpân defect foar in protte is it libben-besparring. Troch septal defekt fanôf de grôtfolle rjochts atrium shunt optreedt. True, de venas bloed yn 'e lofter atrium is mongen mei arteriële. Dit soarget oxygen starvation fan weefsels en organen.

De oarsaken fan de sykte

Minder as 1% fan de minsken mei oanberne hert sykte diagnoaze Ebstein syn anomaly. Redenen foar syn ûntwikkeling koe net bepaald wurde krekter. Neffens oannames, it liket fanwege genetyske Anomalies. Ek yn ien ferzje, foar sa'n ûntwikkeling fan it hert spier kin resultearje yn ûntfangst yn de swierens tariedings befettet lithium sâlt.

Beselskippe troch in oanberne sykte yn 50% fan de gefallen fan atrial septal lek. Yn oare gefallen is der oerienstimming is ritme. Om begripe wêrom't der binne beskate kombinaasje fan hert mankeminten, dokters hawwe it noch net slagge.

Mooglike farianten fan de sykte

Ebstein syn anomaly is in kritysk oanberne hert sykte. It ûntstiet by sawol jonges en famkes op inoar. Sykte fansels en prognoaze sil ôfhingje fan de mjitte fan deformation fan de tricuspid klep. Ek wichtige pathophysiological feroarings dy't barde yn de rjochter atrium en ventricle.

Yn guon gefallen, it defekt yn materiële ynbreuk op it foei oplaach. Der is hert failure, hydrops ûntjout, en yn 27% fan de gefallen komme foar yn utero ferstjerren fan in bern. Mei djippe patology nei de berte fan poppen stjerre binnen de earste moanne fan it libben. Neffens statistiken, dit is sa'n 25% fan alle bern mei Ebstein syn anomaly ûntdekt waard. De diagnostyk fan de swierens kinne ynstallearre wurde ek op it 20e wike.

Likernôch 68% fan berntsjes mei dizze oandwaning stjerren foar seis moanne, en omheech oant 5 jier - 64% fan de bern. Dizze groep befettet poppen dy't hawwe de funksje fan 'e tricuspid fentyl en de rjochter ventricle is befredigjend. Se stjerre yn de measte gefallen as gefolch fan de progressive hert flater en arrhythmias.

De klassifikaasje fan de soarten fan sykte

Eksperts identifisearjen ferskate fazen fan de sykte, bekend as Ebstein syn anomaly. De symptomen sil ôfhinklik fan hoe grut hert falen. De meast seldsume is it asymptomatic poadium. Sokke pasjinten kinne net iens fermoedzje fan patology en liede in normaal libben. Se drage goede oefening.

Yn de twadde faze klinyske manifestaasje útsprutsen. Dit anomaly ferskynt yn bernetiid en nimt hurd genôch. Apart weromfûn stappen fan:

- II a - it is karakterisearre troch it ûntbrekken fan cardiac arrhythmias;

- II fan b - oanfallen wurde faak.

De tredde etappe hjit it tiidrek fan de oanhâldende decompensation. It wurdt diagnose wannear't it lichem net by steat is om kompensaasje foar de aktiviteit fan it hert troch alle servo-meganisme.

De klinyske byld fan de sykte

By berte, bern mei Ebstein syn anomaly karakterisearre troch cyanosis. Cyanosis nei 2-3 moannen fan it libben wurdt werombrocht fanwege it feit dat de pulmonary vasculaire ferset wurdt werombrocht. Mar by bern mei lichte mankeminten yn cardiac septum fergruttet de kâns op ferstjerren oan de gefolgen fan cyanosis en foarútstribjende hert falen.

By bern mei Ebstein syn anomaly is faak observearre dizze tekens:

- shortness fan azem sels by rest perioade;

- oedeem, dy't te sjen binne op 'e legere úteinen;

- wurgens, benammen te fernimmen tidens fysike Mühsal;

- heart ritme disorder;

- cyanosis fan 'e hûd en lippen.

Cyanosis ferskynt in bern foardat symptomen fan hert flater. Âldere bern meie kleie fan weromkommende Bouts of tachycardie.

diagnoaze fan de sykte

Yn guon gefallen wurdt de sykte wurdt bepaald yn de swierens of koart nei de berte yn it sikehûs. Der binne ferskate karakteristike funksjes, hokker jo dokter kin tinke dat in bern Ebstein syn anomaly. Diagnoaze is ynklusyf auscultation, boarst radiography, echocardiography, EKG. Allegearre fan dy metoaden yn kombinaasje ynskeakelje presys diagnoaze.

Auscultation dokter kin hearre in ûnderskiedend ritme, it kin wêze in three- of fjouwer-fold. Hy dêrop fersûpt út de rêstige hege systolic Murmur fan tricuspid insufficiency. Dêrneist útsprutsen is de splitting fan de twadde toan, dat feroaret net ûnder it sykheljen. Op de top fan de lofterrâne fan 'e sternum moatte wurde heard mezodiastolichesky stil Squeaky leven.

Op radiography visualized Ferbettert cardiac skaad, dat komt troch nei signifikant tanommen yn 'e rjochter atrium. Pulmonary vascular patroan typysk bleek. Hert faak nimt de foarm fan in bol.

Feroarings observearre yn de ECG. Op de ECG toant bebuordzjen hypertrophy fan rjochts atrium, de PQ ynterfal wurdt ferlinge, en der is totaal of in part blokkade fan rjochter bondel tûke block beam.

Op echocardiography kinne sjen yn de brede iepening fan it tricuspid klep. Septal flap wurdt bias rjochting de top.

De taktyk in oanberne Anomalies

Nei de diagnose en bepale de mjitte fan ferneatiging is selektearre behanneling. Fansels, sokke pasjinten moatte sjirurgysk yntervinsje. De ienige útsûndering is dat in lytse groep pasjinten mei Ebstein syn anomaly is asymptomatic.

Behanneling wurdt útfierd ôfhinklik fan oare besibbe saken. As in pasjint normaal oerlibbe berneskuon, de operaasje kin útsteld oant sa'n tiid oant der útsprutsen symptomen fan hert flater.

Alle bern mei dit probleem moatte watch pediatrische kardiolooch, dy't spesjalisearre is yn oanberne hert sykte. En syn status moatte wurde kontrolearre cardiac sjirurgen.

As de pasjinten útsprutsen ôfname yn pulmonary bloed trochstreaming en der binne tekens fan hert falen, infusie beneamd ionotropic drugs prostogladinov groepen E. Ek sjen litten hâlden fan de korreksje fan metabolic acidosis. Sa'n behanneling kin fergrutsje cardiac output en ferminderje linker ventricular kompresje fan de ferlingd rjochterhân kant.

Yn gefallen dêr't der in tachycardie, is it nedich om te fieren spesjale behanneling antiarrhythmics.

Oantsjuttings foar operaasje

Yn de neonatale perioade besykje net te dwaan de eksploitaasje. Mar it is nedich yn gefallen dêr't it rjocht ventricular dysplasia wurdt útsprutsen en wurdt beselskippe troch steurings fan antegrade bloed trochstreaming yn de long kanaal. Tagelyk is der in skerpe útwreiding fan de rjochter hert en de simultane kompresje fan de linker ventricle.

Foar relative contra-indicaties befetsje leeftiid fan 4-5 jier. Mar, as it nedich is, meitsje de wurking en Newborns. It is ek net útfierd sjirurgy en dyjingen dy't hawwe begûn biologyske ûnomkearbere feroarings yn de ynterne organen.

Pasjinten dy't Ebstein syn anomaly ûntdutsen wie, gjin operaasjes kinne libje ta in gemiddelde fan 20 jier. Har dea is meastal ynienen. It bart fanwege ventricular fibrillation fan it hert.

de operaasje

Allinnich fia operaasje kin hielendal ferbetterje de situaasje. Yn dit gefal, dokters advisearje as mooglik te dwaan dat by in âldere leeftyd fanwege te lyts hert wjerjout yn berneskuon.

De operaasje wurdt útfierd iepen-hertoperaasje, foar syn mooglikheden fan it organisearjen fan it proses fan Cardiopulmonary rûnwei. Oerskot sutured part fan 'e rjochter atrium, en tricuspid fentyl naden ûntspringt ta in posysje dat ticht by normaal. Yn gefallen dêr't dat net mooglik is, is it fuorthelle en ferfongen wurde troch in prosthesis. Dit kinne jo ferjitte oer it feit dat de pasjint hie Ebstein syn anomaly. Yn folwoeksen pasjinten kinne fiere prosthetics, mar bern ûnder 15 jier âlde make plestik klep.

Stjerte ûnder operaasjes net mear as 2-5%. De kâns op ferstjerren is ôfhinklik fan 'e ûnderfining fan in hert sjirurch, en fan fice swiertekrêft. Hast 90% fan de pasjinten yn de rin fan it jier kin weromgean nei normaal libben.

Bysûnder omtinken jûn wurde moat oan sokke pasjinten anesthesiologists. Ommers, it fereasket in spesjale oanpak fan pasjinten dy't Ebstein syn anomaly. Skaaimerken fan anaesthesia moatte bekend wêze mei de dokter. Dêrby moat betocht dy't druk yn dizze pasjinten kinne wêze ynstabyl. Dêrom, de anesthesiologist kontrolearret syn pasjinten en nei operaasjes.

soarten dentures

Yn de measte gefallen, om te bepalen hoe't it wurdt útfierd de eksploitaasje, it is mooglik allinne as de pasjint stiet al op 'e bestjoeringssysteem tafel. As it mooglik is te hâlden it fentyl plasty, foarkar wurdt jûn oan dizze opsje. Mar der binne situaasjes as de prosthesis is nedich yn pasjinten dy't hawwe Ebstein syn anomaly. Sa neamd keunstmjittige fentyl, dy't sjocht as in ring, oanbrocht troch in syntetyske kussen. Binnen it is in meganisme dat kin iepenje en slute in saneamde trochgongspoarte. It kin wêze meganyske of biologysk. De earste útfiering is makke fan in titanium alloy, en de twadde meie wurde makke fan in klep fan in baarch of minsklik cardiac weefsel shirts.

As jo ynstallearje in meganyske klep pasjint moat hieltyd drinke medisinen, bloed thinners, mar fêsthâlden oan operearje kin langer. Biologysk apparaat is minder duorsum.