Goedaardige hyperbilirubinemia: Diagnosis and behanneling

Yellowing fan de slijmvliezen membranen, each sclera en de hûd moatte wurde warskôge fan in persoan. Elkenien wit dat dizze symptomen ferwize nei bepaalde irregularities yn it wurk fan sa'n wichtige lichem as de lever. Dy kwalen moatte altyd wurde regele troch in dokter. Hy soe sette it juste diagnoaze en schrijven de nedige behanneling. By hegere nivo fan bilirubin meastal ferskynt yellowness. Goedaardige hyperbilirubinemia hat ek ferlykbere symptomen. It artikel analysearjen yn mear detail wat dizze sykte is, wat binne syn oarsaken en behanneling.

Definition of benign hyperbilirubinemia

Yn essinsje bilirubin - een gal pigment, it hat in karakteristyk readich-giele kleur. Produced by dizze stof yn hemoglobine út erythrocytes dy't disintegrate fanwege in involutive feroarings fan lever sellen, mankelikens, connective weefsels, en bienmurch.

Goedaardige hyperbilirubinemia is ûnôfhinklik sykte omfiemet pigment steatosis, ienfâldige Holem famylje, intermitterende Gelbsucht jongere, nonhemolytic famylje Gelbsucht, konstitúsjonele lever dysfunction, funksjonele distention Gelbsucht en hyperbilirubinemia. De sykte wurdt manifestearre promezhayuscheysya of groanyske speciaal Gelbsucht, express minsklike lever en syn struktuer sûnder substansjele fersteuringen. Nee en tagelyk dúdlik symptomen fan cholestasis en ferhege hemolysis.

Goedaardige hyperbilirubinemia (koade ICD 10: E 80 - Algemiene krupsjes en porphine bilirubin stofwikseling) ek hat de neikommende koades E 80.4 E 80.5 E 80,6 E 80. Sa kodearre: Gilbert syndroom, Crigler syndroamen, oare steurnissen - Dubin-Johnson syndroom Rotor en syndromen, unadjusted striid mei bilirubin stofwikseling.

oarsaken fan

Goedaardige hyperbilirubinemia yn folwoeksenen yn de measte gefallen - is de sykte mei famylje karakter, se wurde oerbrocht troch dominant type. Dat wurdt befêstige troch medysk praktyk.

Der postgepatitnaya hyperbilirubinemia - ûntstiet as gefolch fan firale akute hepatitis. It is ek de oarsaak fan de sykte kin opslach oerdroegen oansteklike mononucleosis, nei herstel fan pasjinten kinne ûnderfine symptomen fan hyperbilirubinemia.

Oarsaak fan de sykte is in flater yn 'e útwikseling fan bilirubin. De searum fan de stof tanimt, is der in steuring of capture of oerdrage it yn de lever fan plasma sellen.

Sa'n state is mooglik yn dy gefallen dat der in steuring yn de bining fan bilirubin en glyukuropovoy acid, is it begryplik fêste of tydlike tekoart fan in enzyme lykas glyukuroniltrapsferaza.
Dy meganismen wurde karakterisearre troch hyperbilirubinemia Gilbert syndroom, Crigler-Najjar en postgepatituyu hyperbilirubinemia. Rotor syndroamen en Dubin-Johnson serum bilirubin tanimt fanwege steurings ekskrektsii pigment yn 'e galle canaliculi troch de hepatocyte membraan.

aggravating faktoaren

Goedaardig hyperbilirubinemia, diagnoaze wurdt befêstige troch it feit dat faak wurdt it ûntdutsen yn adolesinsje, kinne kommen troch harren symptomen in protte jierren en sels in minskelibben. Yn manlju, dizze sykte werkend folle faker as froulju.

De klassike manifestaasje fan de sykte - yellowing fan de sclera, icteric kleur fan de hûd kin barre yn yndividuele gefallen, net altyd. Manifestaasje fan hyperbilirubinemia wurde tussenpozende faak, yn seldsume gefallen, binne bliuwend, net foarby.

It fersterkjen fan Gelbsucht kinne dingen om de folgjende faktoaren:

• útsprutsen fysike of senuweftich útputting;
• exacerbation fan ynfeksje, biliary traktaat lesion;
• Immuniteit drugs;
• ferkâldenens;
• Various sjirurgyske prosedueres;
• alcohol intake.

symptomen

Útsein dy fan de sclera en de hûd is skildere yn in giele kleur, pasjinten fiele zwaarte in rjochts boppe kwadrant. Der binne tiden doe't fersteurd dyspepsia - een misselijkheid, braken, injured stool, gebrek oan dwêst, tanommen flatulence yn 'e term.

Manifestaasjes hyperbilirubinemia kin liede ta it uterlik astenovegetativnogo steurnissen dy't manifestearjen lykas depresje, wurgens, flugge wurgens.
Op ûndersyk, de dokter yn it foarste plak betellet omtinken oan it yellowing fan de sclera en in matte-giele bewiis oan de hûd fan de pasjint. Yn guon gefallen, it fel net draaie giel. Leverje palpated oan 'e râne fan' e costal bôge, en kin net field. Gefallen, guon ferheging fan de grutte fan 'e lea, de lever wordt zacht en pasjint mei palpation is pynlik. De mankelikens is net groeit yn grutte. Útsûnderings binne as goedaardige hyperbilirubinemia foarkomt as in gefolch fan hepatitis sykten. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia kin ek foarkomme nei besmetlike sykten - mononucleosis.

Syndroom benign hyperbilirubinemia

Foar goedaardige hyperbilirubinemia ûnder oaren sân oanberne syndromen yn de medyske praktyk:

• Crigler-Najjar syndroamen, type 1 en 2;
• Dubin-Johnson syndroamen;
• Gilbert syndroom;
• Rotor syndroamen;
• Baylera sykte (rare);
• Lucy-Driscoll syndroom (rare);
• Famylje âldens goedaardige cholestasis - een goedaardige hyperbilirubinemia (rare).

Allegearre fan dy syndroamen komme fanwege it metabolisme fan bilirubin, as it nivo fan unconjugated bilirubin yn it bloed wurdt ferhege, dat sammelet yn de weefsels. Ferfoarming fan bilirubin spilet in wichtige rol yn it lichem, in tige fergiftich bilirubin wurdt omset yn lege-toxic yn diglyukoronid - oplosber COMPOUND (conjugated bilirubin). Free formulier bilirubin maklik penetrates it elastisch stof is beholden yn 'e slijmvliezen membranen, de hûd op' e muorren fan de bloedfetten, dus veroorzaakt Gelbsucht.

Crigler-Najjar syndroom

Amerikaanske Kinderartsen Nayyar V. en J .. Kriegler yn 1952 identifisearre in nije syndroom en beskreaun is. Hy waard neamd Crigler-Najjar syndroom type 1. Dizze oanberne disoarder hat in autosomal retsensivny erfskip. De ûntwikkeling fan it syndroam komt fuortendaliks yn de earste oeren nei de berte. Der binne ek symptomen like faak beide famkes en jonges.

De pathogenesis fan de sykte wurdt feroarsake troch folsleine tekoart fan in enzyme lykas UDFGT (enzyme urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). As dit syndroam type 1 UDFGT bewurdings ôfwêzich hielendal, frije bilirubin tanimt skerp, yndikatoaren berikke 200 mol / L, en noch mear. Nei de berte fan 'e earste dei in hege permeability p. Blood-brain barriêre. Yn it brein (grize stof), is der in flugge sammeljen fan pigment giele ûntwikkeljen kernicterus. Kordiamin test mei de diagnoaze fan de goedaardige hyperbilirubinemia, phenobarbital - negatyf.

Bilirubin encephalopathy liedt ta de ûntwikkeling fan nystagmus, spieren hypertonia, athetosis, opisthotonos, clonic en tonic krampen. De prognoaze is bûtengewoan earm. By it ûntbrekken fan yntinsive behanneling yn 'e earste deis mooglik fataal. De lever wurdt net feroare op autopsy.

Dubin-Johnson syndroom

Syndroom goedaardige hyperbilirubinemia Dubin-Johnson waard foar it earst beskreaun yn 1954. Meast de sykte is mienskiplik ûnder ynwenners fan it Heine Easten. Mannen ûnder de leeftyd fan 25 jier wurdt fûn yn 0.2-1% fan de gefallen. Fererving komt foar yn in autosomal dominant wize. Dizze syndroam hat pathogenesis dêrfan wurdt yn ferbân brocht mei steurings yn it ferfier funksjes fan hepatocyte bilirubin en fan it fanwege brek oan konsekwintens ferfier ATP-ôfhinklike membraan cell systeem. As konsekwinsje, levering fan bilirubin yn galle is brutsen, is der in reflux fan bilirubin yn it bloed fan 'e hepatocyte. Dat wurdt befêstige troch it hichtepunt fan de kleurstof konsintraasje yn it bloed twa oeren yn de rjochtsaak mei help bromsulfaleina.

Morfologyske karakteristike skaaimerk - de chocolade-coloured lever, dêr't hege opgarjen fan coarse korrelige pigment. Ferskiningsfoarmen fan it syndroam: yellowness konstante of intermitterende jeuk, pine oan de rjochterkant kant yn 'e boppeste kwadrant, asthenic symptomen, dyspepsia, fergrutting fan de mankelikens en lever. Begjin fan de sykte kin op elts leeftyd. Der is in risiko nei lange-termyn gebrûk fan hormonale contraceptive aginten, likegoed as yn de swierens.

Diagnosing de sykte basearre bromsulfaleinovoy meunster by holetsistografii tidens trage útskieding yn galle tsjinstelling agint yn it ûntbrekken fan 'kleuring yn de Gallbladder. Kordiamin yn diagnosing goedaardige hyperbilirubinemia yn dit gefal net brûkt.

Totale bilirubin indicator hat net mear as 100 mol / l, frij en conjugated bilirubin ratio is 50/50.

Behanneling fan it syndroam is net ûntwikkele. Libbensferwachting syndroom is net oantaast, mar de kwaliteit fan it bestean yn dizze patology worsens.

Goedaardige hyperbilirubinemia - Gilbert syndroom

Dit erflik sykte is de meast foarkommende, fertel oer it yn mear detail. Sykte oerdroegen fan âlden oan bern wurdt yn ferbân brocht mei in lek fan it gen, dy't belutsen is by it metabolisme fan bilirubin. Goedaardige hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) - is neat as Gilbert syndroom.

Bilirubin - ien fan de meast wichtige galle pigminten tuskenlizzende ferdieling fan hemoglobine dat is belutsen by it transport fan soerstof.

Tanommen bilirubin nivo (80-100 micromol / L), in wichtige mearderheid fan net-bloed eiwit (yndirekte) bilirubin liedt ta periodike manifestaasjes Gelbsucht (slijmvliezen membranen, sclera, hûd). Yn dit gefal, lever funksje tests, oare yndikatoaren wurde normaal. Yn manlju, Gilbert fan Asperger nei 2-3 kear faker as yn froulju. Foar it earst kin ferskynt tusken de leeftiden fan trije oant trettjin jier. Faak wurdt de sykte wurdt beselskippe troch alle minsklik libben.
By Gilbert syndroom binne fermentopaticheskie goedaardige hyperbilirubinemia (pigment gepatozy). Der binne meast om reden fan yndirekte (unconjugated) fraksje gal pigminten. Dat komt troch genetyske ôfwikingen fan 'e lever. It optreden fan goedaardige - bruto feroarings yn 'e lever, útsprutsen hemolysis optreedt.

Symptomen fan Gilbert syndroom

Gilbert syndroom hat gjin útsprutsen symptomen, ûntstiet mei sa min mooglik symptomen. Guon dokters net beskôgje it syndroam as in sykte, en ferwize it nei de fysiologyske skaaimerken fan it organisme.

De ienige manifestaasje yn de measte gefallen binne myld Gelbsucht kleuring prestaasjes fan 'e slijmvliezen membranen, fel, each sclera. Oare symptomen of myld, of net optrede by allegearre.
Minimum mooglike neurologyske symptomen:

• weakness;
• duizeligheid;
• fatigue;
• sliep steurnissen;
• insomnia.

Noch mear seldsume symptomen fan Gilbert syndroom - een dyspepsia (indigestion)

• ûntbrekken of ferminderjen fan begearte;
• bittere belching after eating;
• maagzuur;
• bittere nasmaak yn 'e mûle; komselden braken, wearze;
• in gefoel swierrichheid, folheit yn it liif;
• stool ôfwikings (diarree of constipatie);
• pine yn 'e rjochts boppe kwadrant dof aching karakter. Kin foarkomme as flaters yn it dieet, it misbrûk fan 'acute en fatty drinke;
• der kin in ferheging fan de lever.

Goedaardige hyperbilirubinemia: behanneling

As der gjin assosjearre sykten fan de maag-traktaat yn frijskatting dokter benoemt dieet №15. Yn de akute faze, as der in bykommende iepene Gallbladder sykte, dieet №5 oansteld. Spesjale behanneling foar lever pasjinten is net fereaske.

Nuttich yn dy gefallen, vitamine therapie, it brûken fan choleretic fûnsen. En net nedich pasjinten te hâlden spesjale spa behanneling.
Elektryske of thermische behannelings yn 'e lever, net allinnich dwaan gjin goede, mar ek hawwe skealike effekten. De prognoaze is frij geunstich. Pasjinten by steat binne om te betsjinjen, mar it is nedich om ôfnimme de nerve, likegoed as fysike aktiviteit.

Goedaardige hyperbilirubinemia en Gilbert net nedich spesjale behanneling. Pasjinten moatte folgje in pear oanbefellings om net te liede akute manifestaasjes fan 'e sykte.

Tabel №5.

• Tastien te brûken: swak tee, sop, low-fat kwark, brea soep met plantaardige bouillon, fleis, low-fat, knapperig cereal, kip, soere fruchten.
• It is ferbean om te iten: spek, frisse gebak, spinaazje, sorrel, fleis fet, moster, vette fisk, ijs, piper, alkohol, swarte kofje.
• Adherence - wurde hielendal eliminearre swiere oefening. It brûken fan recept medisinen: anticonvulsants, antibiotika, Anabolic steroids, as it nedich is - analogen fan seks hormonen, dy't brûkt wurde foar de behanneling fan hormonale fersteuring, en ek de sporters - te fergrutsjen athletic prestaasje.
• Hielendal opjaan smoken, drinken fan alkohol.

As jo ûnderfine symptomen fan Gelbsucht, de dokter kin foarskriuwe in oantal medisinen.

• barbiturates Group - antiepileptic drugs binne effektyf yn it ferminderjen fan it nivo fan bilirubin.
• Bile betsjut.
• Middels, dy't ynfloed op 'e funksje fan it Gallbladder en syn Oernierbuis. Foarkom de ûntwikkeling fan cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (protecting middels beskermje hepatic sellen tsjin skea).
• Chelators. Middel fan it fuortsterkjen fan de útskieding fan bilirubin út de gut.
• Spijsvertering enzymen wurde beneamd mei dyspeptic steurnissen (misselijkheid, braken, flatulence) - aid spiisfertarring.
• Phototherapy - bleatstelling oan ljocht blauwe lampen liedt ta de ferneatiging fan weefsel fêste bilirubin. Om foar te kommen each brandwonden moatte wurde beskerme.

De útfiering fan dizze oanrikkemandaasjes, pasjinten hawwe normale nivo fan bilirubin, symptomen komme folle minder faak.