Marble bone sykte: oarsaken, symptomen, behanneling, previnsje

Moarmer is in oanberne sykte patology dat wurdt iepenbiere troch diffús osteosclerosis measte sjeik bonken en djippe feroarings yn calcium-fosfor stofwikseling. De sykte is tige seldsum. It waard foar it earst beskreaun yn 1904 troch de Dútske sjirurch en radiologist Albers-Preetz (Albers-Schönberg NE). Marble sykte komt hielendal yn alle leeftyd kategoryen, yn lannen oer de hiele wrâld, likegoed yn beide geslachten.

De sykte hat in oantal synonimen - oanberne osteosclerosis, osteopetrosis, en dysplasia giperostaticheskaya Albers-Schönberg sykte. Net betiizje de marmeren sykte en in syndroom neamd "moarmeren fel." Wannear't moarmeren bone sykte yn it bonkerak begjint te produsearjen ekstra kompakte stof, likegoed as yn 'e medullary feart begjint te ûntwikkeljen in ticht bonke. In marmeren neamd oanberne hûd vazonevroz skippen yn 'e hûd, meast faak foarkommend by bern en manifestearret reticular plakjes op' e hûd in blauwich kleur nei quenching. Nei warming it symptoom ferdwynt. It komt ek foar yn folwoeksenen moarmer fel mei in tinne ljochte hûd, dy't hawwe problemen mei de bloedfetten.

De etiology fan dizze sykte is ûnbekend. Yn de measte bekende gefallen fan de sykte wy hawwe in marmeren famylje karakter en is oerbrocht fen slachte oant slachte. Syn namme marmer sykte te tankjen hat in spesjale byld fan X-strielen fan it skelet, dat wurdt oantsjutten mei in ûngewoane homogeneity en skerpe bonken tichtheid, likegoed as it tekoart oan bonken struktuer. It liket derop dat de bonken binne makke fan moarmer.

Der binne twa foarmen fan de sykte marble:

- oerrinnende fen gjin sichtbere klinyske symptomen, diagnose allinne troch X-ray eksamen;

- him oppenearret yn iere bernetiid, hat útsprutsen symptomen.

It wichtichste skaaimerk fan de sykte is it kontinu of foar in part ferhurding fan de trabecular bonke. By de earste etappe fan de sykte allinnich sclerotized tubular bonken yn 'e bonke metaphyses en flak yn' e perifeare dielen. Fierder detected e ûngelikense Seal cranial bonke, foar in grut part omfette paranasal holte, benammen basisûnderwiis en frontal. Defeat wurdt ek beljochte en jawbones, dan wurdt beselskippe troch striid mei de útbarsting en tooth ûntwikkeling - feroarje harren struktuer, ûnfoldwaande ûntwikkele woartels, obliterating de kanalen en holtes fan de tosk. Meast faak pasjinten sykje medyske oandacht oarsaak pine yn 'e lea en wie yn ein doe't rinnen. Marble bone sykte ek negative effekt op de ûntwikkeling fan 'e vasculaire systeem, lykas oermjittige groei fan ôfwikende bone weefsel stadichoan ferfangt de hematopoietic weefsel.

Bêste resultaat sykte behanneljen moarmer waarden helle yn it besykjen transplants (transplants) bienmurch. Echt effektive behanneling fan dizze sykte docht op dit stuit net bestean. Behanneling fan dizze sykte is benammen rjochte op it fersterkjen fan 'e spieren en nerveuze systemen, en útfierd yn de measte gefallen as outpatients. Pasjinten sjen litte fysioterapy, massage en swimmen. Nutrition moat wêze in folweardich, ryk oan spoare eleminten en fitamines, moat oanwêzich wêze yn it menu, tsiis, farsk fruit en griente, natuerlike fruit en griente sappen. Bern mei dizze diagnose periodyk ferstjoerd nei sanatorium behanneling.

De basis metoaden foar it tefoaren kommen sykte marble slacht holding perinatale diagnostyske dracht 8 wiken. Om foar te kommen it optreden fan bonken deformities en syklike fraktueren moatte wurde útfierd dynamyske ûndersiken yn orthopedics.