Spina bifida - wat is it? Severe spinal ôfwikings

Malformation fan 'e rêchbonke, dy't meie wurde beselskippe troch steurnissen fan it rêgemurch, - Fazekas bifida. Wat is it, dêr't gefallen ûntsteane, oan guon steurings yn it lichem kin resultearje - de antwurden op dizze fragen sille te finen yn ús artikel. Lykwols, foar it begripen fan 'e klinyske byld fan de sykte is ek nedich om te begripen it begryp fan' e minsklike sintrale senuwstelsel, it anatomysk struktuer fan 'e spine en rêgemurch funksjes.

It konsept fan it sintrale senuwstelsel

Sintrale senuwstelsel - it wichtichste part fan 'e minsklike senuwstelsel. It wurdt fertsjintwurdige troch it brein en it rêgemurch en is opboud út neuroanen en harren prosessen. CNS foarme trije ôfdielingen: in leger, medium en heger. Foar de legere en de midden binne de rêgemurch, de medulla oblongata, de harsens, de harsens en cerebellum. Dy ûnderdielen regeljen de aktiviteit fan it yndividuele organen, om in ferbining therebetween, te garandearjen de yntegriteit fan it organisme funksjonearjen. Hegere CNS skieden fertsjintwurdige cerebral healrûn en funksjoneel jout ynteraksje mei de omjouwing.

De wichtichste funksje fan it sintrale senuwstelsel - de útfiering fan de ienfâldige en komplekse reaksjes - refleksen. De sintrale senuwstelsel is foarme yn de earste wiken fan de swierens fanwege de bysûndere struktuer - de ectoderm. As de ferkearde ferdieling en de ûntwikkeling fan senuwsellen ûntstiet in neural buis ôfwiking, dy't dêrnei liedt ta de ûntwikkeling fan de spinal pathologies.

Rêgemurch - senuwstelsel oargel leit yn de spinale grêft. Notional grins tusken it rêgemurch en brein holden yn plak interleaving piramidaal fezels. En de kop en it rêgemurch wurde ferpakt slúf, besteande út trije lagen: in deeglike, spider en vascular. Ut eksterne skea brein beskermet de plasse, it rêgemurch - de spine.

De struktuer fan it vertebral kolom

Spine - de stifting fan 'e minsklike skelet bestiet út binnere wringen, tusken dêr't it intervertebral skiven - de cartilage laach. Funksjoneel, de driuwfearren soargje sûplesse fan de spine. 33-34 yn in minsklik vertebra, se conditionally kombinearre yn Seksjes: cervical, breastplate, lumbar, sacral, coccyx.

Elts vertebra wurdt foarme lichem bôge en prosessen. It liif en de bôge foarmje Wringedier iepenjen prosessen binnere wringen ferbûn mei elkoar en fieren de funksje fan taheaksel oan 'e spieren. Yn in sûn minsklik lichem binnere wringen gatten fusearje ta ien vertebral grêft, dy't, yn feite, is it plak fan in rêgemurch lokaasje. Mar der binne syklike situaasjes wêryn der is in gat yn 'e bonke - dit ferskynsel wurdt neamd "spina bifida."

It rêgemurch jout kommunikaasje fan 'e harsens mei it perifear senuwstelsel. Sintraal kanaal - in holte binnen it rêgemurch. Rêgemurch, likegoed as de holle, hat in trije-laach membraan tusken de lagen mei dêryn it harsensfocht. De bonken fan 'e binnere wringen en de bûtenste skyl fan it rêgemurch foarmjen tusken harren in epidural romte fol mei vette weefsel en venas gaas.

Spina bifida: wat is it?

Spina bifida - dy degeneraasje fan de spine (spina bifida), dy't faak exacerbated troch in patology - hjest fan it rêgemurch. Dizze defect begjint te kommen troch him yn 'e earste fazen fan it swier wêzen en is in bres yn' e foarming fan de neural buis. De neural buis - de struktuer fan dy't yn 'e lettere stadia fan de swierens it embryo wurdt foarme it sintrale senuwstelsel - it brein en it rêgemurch. Tal fan ferhalen fan pasjinten mei Fazekas bifida sykten jouwe reden te klassifisearjen bepaalde typen fan patology oan neffens de earnst fan malformations:

• conditionally myld foarmen: latinte Fazekas bifida, meningocele, lipomeningotsele;
• swiere: myelomeningocele; myelomeningocele, hydrocephalus yngewikkeld.

Spina bifida is ûntdutsen by magnetyske resonânsje imaging of nejrosonografii.

Statistiken sjen litte dat der in sykte yn berntsjes 1-2 yn 1000. De patology is genetic, omdat oant 8% fan werhelle berten Ends diagnostisearre mei Fazekas bifida. Dokters sizze dat it mear kâns om te foarkomme bern berne oan froulju âldens. Mar, 95% fan de poppen mei spina bifida diagnose ferskine sûn âlden dy't net lije út in fergelykbere ailment.

Mylde foarmen fan Fazekas bifida

Hidden Spina bifida (occulta) - de meast mylde foarm fan de sykte, dêr't der is underdevelopment, in lyts gat yn de binnere wringen. Meast faak komt it foar yn 'e lumbar of sacral spine. Dit patology beslacht allinne de spine bonke weefsel en hat gjin ynfloed op de spinale struktuer. De sykte is matig útdrukt, mar faak docht net iepenbiere himsels troch de symptomen, dat kinne steure de persoan. In soad pasjinten mei dizze sykte en binne net bewust fan har sykte. Visueel merkber tekens fan sykte yn de krektberne kin in boskje hier, almeast lyts; fat bag; depresje of in birthmark op it plak fan de patology.

Allinne yn in pear gefallen (likernôch 1 out fan 1000 gefallen in ferhoalen foarm fan Fazekas bifida) ôfwiking liedt ta funksjonele steurings yn de urinary traktaat, swier, spierspanning swakkens fan 'e legere lea, oan' e curvature fan de spine. in bepaalde oantal binnere wringen fan de spine wurdt meastal oanjûn yn de medyske rekord fan de pasjint, wêrby't der in patology. Bygelyks, de ynfier "Fazekas bifida posterior S1" jout de problemen fan 'e earste vertebra sacral spine.

Meningocele - variety spina bifida, dêr't neist degeneraasje fan bienmurch beskermjende skie kinne fungearje as zwellen of capsules fia in besteand slot. Faak, it rêgemurch en nerve prosessen sûnder pathologies of mei lichte mankeminten. Yn de measte gefallen, de kapsule wurdt bedutsen troch de hûd, dy't konvinsjoneel beskermet syn ynhâld. Mar, sels dat lytse defect fereasket sjirurgysk behanneling te ferbetterje cosmetische mankeminten.

Lipomeningotsele

Lipomeningotsele - in foarm fan Fazekas bifida, dy't wurdt beskôge tuskenbeiden patology. Yn de genêskunde, de oertrêding wurdt klassifisearre as in symbioaze foarme spinal Hernias en lipomas - goedaardige tumors. Dizze oerlêst yn neural buis formaasje komt yn de earste 20 dagen fan de swierens. Lipomeningotsele in lek dat kin liede de ûntwikkeling fan de neurologyske pathologies en liedt ta slimme sykten fan it genitourinary systeem, intestines - adipose weefsel oefenet druk op it rêgemurch. Mei it each op de skiednis fan de pasjinten mei sykten lipomeningotsele, kin conditionally ferdield yn fjouwer groepen fan syklike ferskiningsfoarmen fan de sykte:

• sûnder neurologyske, pelvic en ortopedysk krupsjes;
• mylde paresis fan 'e skonken, fuotten deformation;
• slim min sjogge motor funksje, curvature fan 'e spine, pelvic flier steurnissen;
• lid deformities, slimme pelvic patology.

Dêrom, de ienige en it bêste behanneling foar dizze sykte wurdt beskôge as direkte iere sjirurgysk yntervinsje. Yn gearhing mei operaasje te fuortsmite fet bags kinne wurde útfierd plestik hernia poarte.

Myelomeningocele - in slimme foarm fan Fazekas bifida

It meast slimme foarm fan sykte, dy't foarkomt yn 75% fan alle gefallen fan degeneraasje fan it binnere wringen - myelomeningocele (Cystica spina bifida). Wat is it? Encephalocele - een cord elemint dat stekt troch in lek yn 'e spine. Soms de kapsule oan it rêgemurch wurdt beskerme troch de hûd, yn oare gefallen, brein weefsel mei nerve Sprouts komme út. Yn dizze foarm fan sykte is net te ûntkommen neurologyske steurnissen. De mjitte fan sokke krupsjes sille wurde bepaald troch de earnst fan it defekt fan it rêgemurch en spinale diel, dêr't de striid plakfûn. As de sykte effekt op de ein fan it rêgemurch, de problemen dy't de genitourinary systeem en darmen, legere lid ferlamming optreedt.

Faak, spinal Hernias komme foar yn 'e lumbosacral spine. gefallen doe't patology ûntjout op it nivo fan 'e breastplate of cervical spine, lykwols, tsjinkaam yn medyske praktyk. Spitigernôch, de neural buis defect faak beselskippe troch in oare violation - hydrocephalus of Chiari anomaly feroarsake troch in ynbreuk op 'e foarming fan holtes binnen de plasse drank.

Hydrocephalus and Chiari anomaly

Hydrocephalus (wetter op it brein) - een patology gefolch fan opgarjen fan harsensfocht yn 'e ventricles fan it brein. Harsensfocht - drank - is kontinu sirkulearren yn de ventricular systeem.

De fereaske folume fan harsensfocht kin wurde konfigurearre yn twa manieren:

• glandular sellen produsearre skippen yn it brein ventricles;
• propotevanie foarme as in gefolch fan it bloed plasma troch de vasculaire muorre.

Harsensfocht circulates út de ventricles nei it brein en spinal subarachnoid romte fan it brein. Intracranial en spinale drank romten yn in sûn lichem wurde yntegrearre. Wannear't in lumbar herniated, foarme kommunisearjen hydrocephalus. opgarjen fan fluid liedt ta ferhege intracranial druk, dy't liedt ta verminderde fisy, it optreden fan seizures, strabismus, swakkens fan 'e spieren fen' e boppeste en legere úteinen. Sokke fersteuringen resultearje yn slimme neurologyske steurnissen, ferlies fan de yntellektuele fermogens, dea.

Anomaly Arnold Chiari - een patology dêr't de amygdala ferlege del nei it nivo fan 'e earste en twadde cervical binnere wringen, dêrtroch blokkearjende oplage fan it harsensfocht.

Sjirurgysk behanneling of myelomeningocele

It grutste gefaar foar it libben fan in pasgeboren mei myelomeningocele is in kleau hernia sac en it krijen fan ynfeksjes binnen syn ynhâld. Besmetlike komplikaasjes, decompensation hydrocephalus - de wichtichste oarsaak fan de hege Infant mortaliteit, diagnostisearre mei Fazekas bifida. Ienkear ûntdutsen liquorrhea - foar harsensfocht - wurdt útfierd emergency sjirurgy te ferwiderje in spinale hernia.

Om datum, de optimale metoade te elimineren dizze pathologies is brûkt mei súkses de hiele wrâld, it is te fieren Prenatal opheffing fan spinale hernia. Said soarte fan sjirurgysk yngripen foarkomt de ûntwikkeling fan hydrocephalus en Chiari anomaly yn jonge pasjinten; foar te kommen serieuze komplikaasjes en it libben-fan bedrigings, likegoed as dêropfolgjende bypass sjirurgy. It boppesteande manipulaasje jouwe pasgeboren syn kânsen foar in normaal nivo fan ûntwikkeling en kwaliteit fan it libben.

As timely foei sjirurgy foar inkele reden net útfierd, taflecht te shunt operaasje, dêr't normalizes it bedrach fan harsensfocht. Meastentiids, dizze operaasje wurdt útfierd yn twa etappes. Spine Clinic - medyske ynstelling smelle fokus, dy't meastal helpe oplosse in protte fan 'e problemen ferbûn mei spinal pathologies.

diagnoaze

Yn moderne genêskunde, Fazekas bifida wurdt diagnoaze yn 'e earste fazen fan de swierens. Dêrom, oansteande âlders hawwe de tiid om te diagnose en bewustwêzen fan psychologyske tarieding foar befalling mei funksjes. Oan 'e oare kant, se hawwe ek de tiid en gelegenheid om te besluten oer de non-behâld fan de foetus.

Yn de swierens (16-18 wiken), oankommende memmen ûndergeane screening tests, basearre op in bloed test. De metoade bestiet yn it kontrolearjen fan de konsintraasje fan embryonale proteïne, dy't yn de normale rin fan de swierens produsearre fruit yn in lyts bedrach. Yn de oanwêzigens fan it sintrale senuwstelsel smet AFP konsintraasje tanommen. Der binne mooglikheden foar de test. Troch de mooglike fynplak fan flaters doe't ynterpretearjen fan de resultaten fan de analyse moat wurde folge sekuer oan guon fan de regels:

• fêst te stellen de meast accurate swier-wêzen;
• As de swierens net produktyf, it moat wêze diagnoaze e tiid.

In oare wize fan diagnoaze is Prenatal echografie útfierd by bepaalde stadia fan de swierens, it ynskeakeljen fan te spoaren patology. Dizze metoade lit ta jo te fisualisearjen it brein, rêgemurch, vertebral kolom en diagnostyk yn in tiid ôf. Mar, wy moatte drage foar eagen dat mei lytse mankeminten (ferburgen Fazekas bifida) ôfwiking kin net ûntdutsen.

Amniocentesis - puncture de amniotic floeistof - in oare metoade fan de diagnoaze. It rint fia in grutte nulle en allinne strikt ûnder de kontrôle fan echografie. Dizze metoade wurdt brûkt as it bloed analyze die bliken it tefolle konsintraasje fan AFP, en de ultrasone diagnoaze fan pathologies net identifisearre. Liquid as bloed, test op protein konsintraasje rudimentary, dyselden dy't jout de oanwêzigens fan steurings yn 'e ûntwikkeling fan' e spinale pylder.

previnsje

Fansels, net ien fan 'e medyske spesjalist kin garandearje dat as alle needsaaklike foarsoarchsmaatregels en de ôfwêzigens fan bekende risiko faktoaren yn sûn âlden is berne in sûn poppe. Spitigernôch, soms de natuer disposes oars as minske giet út. Mar de sterkte fan takomstige memmen en heiten te dwaan de maksimale om te ferminderjen mooglike risiko ta in minimum te beheinen fan it fermoeden fan it hawwen fan in bern mei Fazekas bifida patology hast nul. Hawwe wy it oer previntive maatregels.

Ien fan de wichtichste maatregels te kommen dat it ûntstean fan in lytse diagnoaze "spina bifida" is soarchfâldige planning te wurden swier. Te dwaan dat, in potinsjele mem en heit foarôfgeand oan konsepsje is nedich om trochjaan in medyske keuring is ferplichte om te gean foar oerlis nei Genetika. In frou yn swangerskip is nedich om liede in sûne libbensstyl, to wêzen wary fan ûntfangst anticonvulsants. Mar Folic soere foar safier nedich, krekt oarsom, wurdt sjen litten yn dizze perioade. Yn in soad ûntwikkele lannen, dit is it wichtichste punt fan it programma rekommandearre yn swangerskip Health Organization.

It moat betocht wurde dat it risiko faktoaren foar sykte binne genetyske erflikens; borne sykten fan de froulju yn de swierens, lykas rubella; de ynfloed fan de eksterne omjouwing - strieling, alkohol, drugs.

De wichtichste proefskriften

Sa, it beäntwurdzjen fan de fraach «Fazekas bifida -? Wat is dit", kinne jo selektearje wichtichste punten. Spina bifida - een patology dy 't op utero, yn de earste wiken fan de swierens. De ienige manier om te kommen dat de sykte yn in bern - is it plannen fan in swangerskip, om te foldwaan oan alle needsaaklike easken fan 'e dokters, de oansteande mem te liede in sûne libbensstyl, to make up gebrek oan Folic soer yn' e lea.

As de patology wurdt noch fûn, levering wurdt makke allinne troch keizersneed te kommen dat skea oan it rêgemurch yn de passaazje fan de foetus troch de berte grêft.

Om diagnose de sykte, der binne in ferskaat oan metoades - bloed test, echografie diagnostyk, amniocentesis. As, lykwols, de oertrêding fûn en de diagnoaze wurdt makke, is it nedich om te fieren út operaasje.

Ynnovative metoade - is it fuortheljen fan intrauterine patology. It wurdt ek útfierd operaasje nei de berte fan in poppe - yn de earste trije dagen fan syn libben. By the way, wurdt fermoede yn in nijberne Fazekas bifida kin feroarsaakje: spinale hernia, birthmarks of depressions op ien fan de ûnderdielen fan 'e hûd, ûngewoan hier bun. Fansels, de definitive diagnoaze wurdt makke nei fierdere stúdzjes - CT, MRI.

Ofhinklik fan it troffen spinale gebiet fan lokalisaasje, likegoed as besibbe funksjonele steurnissen, de sykte wurdt yndield yn in ljocht en swiere foarmen.

Mild formulieren Spina bifida ornaris net liede ta serieuze mankeminten, pasjinten mei dizze diagnose maatskiplik oanpast. Yn gefal fan slimme mankeminten - meningomyelocoele - foarkommen ynvaliditeit kin net, ek as de operaasje wie suksesfol.

Spine Clinic - soarte fan sûnens soarch fasilitêr, dat is spesjalisearre yn sûnens tsjinsten te bieden soarch foar pasjinten mei steurnissen fan de CNS oargels. Dêrom, de diagnoaze fan Fazekas bifida - it is net in sin. Hy kin en moat libje.