Ectodermal en fibrous dysplasia. kidney dysplasia

Under dysplasia (oerset út it Gryksk as dys - ûntkenning; wplasis - ûnderwiis) ferwiist nei ferkeard en ferdraaiend de ûntwikkeling fan in oargel. Dit is - in sammelnamme dekke gjin oertrêdings.

Fibrous dysplasia ferwiist nei sykten fan de sjeik systeem, en wurdt skaaimerke yn dat de bonke weefsel wurdt ferfongen troch fibrous weefsel. Dit proses ferfoarmet de bonken. De wichtichste oarsaak fan dizze sykte is it uterlik fan 'e tumor proses, dy't begjint by it bern, en dan begjint te progress. Fibrous dysplasia is meastal yn froulju.

sykte ferskate Classifications. De meast foarkommende ienheid is, ôfhinklik fan it nivo fan proliferation fan in syklike proses:

• monoossalnaya fibrous dysplasia hat ynfloed op mar ien bonke;
• poliossalnaya - feroarings wurde observearre yn meardere bonken (meastal spreads oan de iene kant fan 'e lea, en faak foarkomt yn bernetiid).

De earste foarm fan de sykte treft it cranial bonke, it blêd, tubular bonken (lange) râne. It twadde - tagelyk mear as fyftich persint fan alle bonken fan it skelet.

De wichtichste komplikaasjes befetsje faak fraktueren, dy't gau coalesce, mar ferbettere stam yn 'e bonken, likegoed as sieteytres.

Fibrous dysplasia nei eltse behanneling kin net wêze, kinne allinnich ortopedysk prosedueres (transplant bone curettage, osteotomy), en de beneaming fan medisinen dy't verlicht pine.

Ectodermal dysplasia bestrykt in grut tal fan sykten en syndromen (likernôch 100), de essinsje dêrfan is de oanwêzichheid fan ôfwikende ûntwikkeling fan derivatives ectoderm. De earste teken - de oanwêzigens fan hyperthermia, dy't doe utere, en faak oanfallen kinne liede ta in ynbreuk op alle yntellektuele ûntwikkeling, of ferstjerren.

Jo kinne selektearje de folgjende soarten en harren symptomen.

Angidroticheskaya begjint te kommen troch him yn bern, in jonge en giet troch it libben. De wichtichste ûnderdielen binne:

• erflike sykten;
• sterke deformation fan 'e tosken;
• de oanwêzigens fan in fertraging yn 'e spikers;
• mucosal atrophy (kiel, mûle, noas);
• de eksterne uterlik fergelykber is mei it bern pasjinten dy't oanberne syfilis.

Symptomatic behanneling wurdt jûn. Ferbean: Fakânsje yn súdlike lannen, wurk yn hjit en gemyske planten.

Gidroticheskaya ekzodermalnaya dysplasia wurdt karakterisearre troch feroarings yn de palmen, soallen, hier ûntwikkeling. As behanneling wurdt meastal bestjoerd vitamin "A" nei bûten en nei binnen ta, fersêftsjen room en keratolytics. Neist dit, brûke: enzymatic betsjut Methyluracilum, Anabolic steroids, sink, aminosoeren en biostimulants.

Werom dysplasia hat ferskate soarten dy't ferskille:

• morfologyske manifestaasjes (Cystic en ienfâldige);
• Lokalisaasje (cortiço-medullary, medullary en cortical);
• prevalence - totaal, segmental, fokale).

De wichtichste oarsaak fan dizze sykte binne genetyske faktoaren en teratogenic ynterne en eksterne ynfloed op embryo. Dêrom, de basis fan 'e sykte binne oanberne malformations, dy't, los fan it type, liede ta in fermindering fan Kidney grutte, feninige ûntwikkeling fan parenchyma, in wichtige reduksje fan syn funksjes.

Behanneling fan dizze sykte is symptomatic en faak gefallen as der in yndikaasje foar Transplantation fan it oargel.

Yn it algemien, dysplasia bestiet út in groep fan sykten dy't belûke ôfwikende ûntwikkeling fan in oargel of it hiele systeem. As regel, de wichtichste feroarsaket - genetyske en oanberne faktoaren.

Behanneling is symptomatic, of oanrikkemedaasjes binne foar in oargel transplant of bien.