In autoimmune sykte is thrombocytopenic purpura

Foar de earste kear in autoimmune thrombocytopenic purpura, waard beskreaun yn 1735 Verlgofa dy't observearre de sykte yn tsien jier 'famke. Stuit ûnder dizze namme formulier kombinearre autoimmune thrombocytopenia, oarsaak autoaggression by hokker faalt. Se ferskine hemorrhagic diathese mei isolearre brek oan bloedplaatsjes. Allocate skerpe en groanyske foarm fan de sykte.

oarsaken fan

Acute thrombocytopenic purpura lije benammen bern fan 2 oant 9 jier. Thrombocytopenic purpura in bern wurdt karakterisearre troch hommelse onset en flugge herstel. Untwikkeling fan klinyske manifestaasjes faak befoarderet firale ynfeksje fan de boppeste luchtwegen of spijsvertering traktaat. Yn 10% fan de gefallen fan de sykte ferbûn mei de ûntwikkeling fan varicella firus, Epstein-Barr firus, immunization, BCG immunotherapy. Bloedplaatsjes ferneatiging fanwege it immune antwurd fan it organisme ynstee de aksje fan it firus.

Chronic foarmen fan thrombocytopenia lasting mear as 6 moannen hjit idiopathic thrombocytopenic purpura. De oarsaak fan de sykte is ûnbekend. Thrombocytopenic purpura faak begjint yn adolesinsje, puberteit. Faker foar by froulju.

Clinical manifestaasjes ferskine stadichoan. Karakterisearre troch groanysk-weromkommende of lang rin fan 'e sykte. Pathogenetic basis fan sykte is de tanimmende en flugger bloedplaatsjes ferneatiging troch autoantibodies tsjin harren.

clinical foto

Op de hûd fan de pasjinten mei symptomen fan microcirculatory bliedend type as punctate petechial rash lyts Subkutaanne hematoma, purpura op 'e mûnlinge mucosa. Karakterisearre troch bliedend fan slijmvliezen membranen fan 'e noas, tandvlees. Feroarings yn 'e hûd faak lizze oan de foarkant oerflak fan' e romp, haad- úteinen. Kenmerkend de foarming fan grutte bliedings oan de ynjeksje websiden. Sa no en dan is der kin blieding yn de sclera en de Retina, bliedend út de spijsvertering traktaat. By froulju, binne der bliedings yn 'e ovaries. Yn slimme foarmen fan werom sykte bloeden ûntstean.

Thrombocytopenic purpura kinne liede ta gefaarlik komplikaasjes lykas cerebral bliedings en subarachnoid bliedings. Karakteristyk is posityf cuff test-Konchalovsky helmstok-leed: foarming fan bliedings yn fel mêd fan kompresje. Lymfeklieren, lever en mankelikens net fergrutte.

diagnoaze

It wichtichste skaaimerk fan it laboratoarium is te ferminderjen fan it oantal bloedplaatsjes. bloed clotting tiid is net skeind. Heparine plasma is ferhege. Yn in soad gefallen, bepaald troch it tanimmen fan immunoglobulin G bloedplaatsjes. Nei wichtige bleeding definiearre akute hemorrhagic bloedearmoed.

behanneling

As diagnoaze thrombocytopenic purpura, pasjinten begjinne behanneling mei corticosteroids. Ûnder behanneling, pasjinten observearre in fêst tanimmen fan 'e bloedplaatsjes telle oant folsleine frijskatting. It gebrek oan effektiviteit fan corticosteroids en immunomodulators foarskreaun delagil. Mei de ineffectiveness fan konservative terapy binnen 6 moanne aanraden performing splenectomy.

In oar gebiet fan terapy - administraasje fan de hege doses fan immunoglobulin foar intravenous ynjeksje foar 5 dagen. Dy tariedingen inactivate antistoffen dy't bine en fuortsmite firale, bakteriële en oare antigens.

Yn 80-90% fan de pasjinten yn de spontane hersteltiid plakfynt binnen 1-4 moannen. Yn guon gefallen, thrombocytopenic purpura kin duorje oant 12 moannen. De sykte is groanysk relapsing: bliedend perioaden wikselje inoar ôf mei perioaden fan frijskatting.