Vascular malformation: oarsaken, symptomen, Diagnosis en behannelingen

As yn it proses fan de embryonale ûntwikkeling wurdt fersteurd de foarming fan de bloedsomrin, de vasculaire malformation wurdt foarme. Dit is in ferkearde ferbining fan de feanen en de slachieren, dat him oppenearret yn adolesinsje. It allegear begjint mei hoofdpijn, Migraines en seizures. Yn slimme gefallen, bern hawwe seizures.

definysje

vascular struktuer ferskilt troch de bloedsomrin. Guon binne tsjokker, guon binne spieren muorre, guon hawwe kleppen, mar se binne allegearre ferbûn oan elkoar yn in bepaalde folchoarder. As foar inkele reden de fêstige aard fan de folchoarder is brutsen, de conglomerates wurde foarme convoluted skippen, neamd malformations.

Typysk, dy oanberne steurnis fan ûnbekende oarsaak. It komt foar yn njoggentjin fan hûndert tûzen Newborns elts jier. Kin feroarsaakje malformation steal syndroom, compress it rêgemurch en brein weefsel, te foarmjen de aneurysm en feroarsaakje in beroerte en bliedings meninges. Meast faak komplikaasjes ûntstean by in folwoeksen leeftyd, nei fjirtich jier.

klassifikaasje

Der binne ferskate foarmen dy 'kin nimme in vasculaire malformation. Foar harren systematization gebrûk oannommen yn 1996 de Amerikaanske klassifikaasje ISSVA. Syn basis ferskil fan oare klassifikaasjes - de ôfskieding fan alle Anomalies yn lekken en malformations.

1. Vascular tumors:
   - infantiele hemangioma (ferskynt yn bernetiid);
   - oanberne hemangioma;
   - bunchy hemangioma;
   - veretenopodobnaya hemangioendothelioma;
   - kaposhiformnaya hemangioendothelioma;
   - oernommen troch de tumor.
2. malformations:
   - capillary (telangiectasias, angoikeratomy);
   - venas (sporadysk, glomangioma, Mafuchchi syndroom);
   - l;
   - arteriële;
   - arteriovenous;
   - kombinearre.

Malformation fan ieren

Venas Malformation is abnormale ûntwikkeling fan vein, folge troch harren patologysk taheaksel. It is de meast foarkommende ûnder alle soarten fan malformations. Dy sykte is oanberne, mar meie manifestearjen himsels yn de bernetiid en yn folwoeksenheid. Feroarje de lokaasje fan it gerei kin alles: in senuweftich systemic, ynterne organen, fel, bonken of spieren.

Venas malformations kin op it oerflak of yn it lichem leagen tsjokker wurde isolearre of stretch yn ferskate lichemsdielen. Boppedat, it tichter se lizze oan 'e hûd oerflak, hoe mear verzadigde de kleur gewin.

Troch it ûngewoane foarm en kleur kin wêze betize mei hemangiomas. Foar differinsjaaloperator diagnoaze hiel lichte druk oan de feroare part. Malformations binne sêfte en maklik te feroarjen kleur. Yn gefal fan foarkommen fan ôfwikende bloedfetten djip yn it minsklik lichem fan bûten patology kin net toand wurde.

Tegearre mei it bern syn groei en ferhege malformation, mar ûnder 'e ynfloed fan' e trekker faktoaren, lykas operaasje, trauma, ynfeksje, hormonale drugs, childbearing of menopause, belibbe flugge grutte groei fan bloedfetten.

Chiari malformation

Dit vascular malformation, dat wurdt karakterisearre troch leechlizzend cerebellar tonsils. De sykte wurdt beskreaun yn 'e lette njoggentjinde ieu Eastenryksk dokter Hans Chiari, yn hwaens eare en waard neamd it fenomeen. Hy identifisearre guon fan de meast foarkommende soarten fan dit anomaly. Troch de lege lizzing tonsil behinderje floeiber útstream fan it brein nei it rêgemurch, it skept ferhege intracranial druk en ret wurde ûntwikkeling fan hydrocephalus.

Chiari malformation type beskriuwt de ferpleatsing cerebellar tonsils del en triuwe se troch de foramen magnum. Dizze regeling feroarsaket de útwreiding fan 'e spinale grêft, dy't klinysk manifestearret yn puberteit. De meast foarkommende symptomen binne pine yn'e holle, tinnitus, ôfwaaid doe't rinnen, diplopia, injured segmint, slokken problemen, en soms braken. Foar tieners karakterisearre troch ôfnommen pine en temperatuer gefoelichheid yn de boppeste helte fan it liif en lea.

Chiari malformation twadde type ûntwikkelt oft tanommen omfang foramen. Yn dit gefal, it cerebellar tonsils falle net, en falle yn it. Dat liedt ta kompresje fan it rêgemurch en cerebellum respektivelik. Tagelyk binne mooglike symptomen fan floeiber fêsthâlden yn it brein, hert mankeminten, ynbreuk op embryonale spijsvertering traktaat en urogenital systeem.

rêgemurch

Malformation fan it rêgemurch - is in seldsume sykte dy't liedt ta foarútstribjende myelopathy. Arteriovenous malformations leafst pleatst tusken de lekkens of hurde skyl lizze op de cockpit oerflak fan 'e harsens yn' e breastplate of lumbar spine. De meast foarkommende patology is gewoan in folwoeksen mannen.

De sykte liket op de symptomen fan multiple skleroaze en kinne jo in neurolooch misliedend. In skerpe efterútgong komt nei rupture fan bloedfetten en blieding yn de subarachnoid romte. Pasjinten wurde observearre steurnissen gefoelige en motor gebieten, disruptions fan de pelvic organen. As giet by cortical symptomen, de sykte wurdt hieltiten mear as ALS (amyotrophic lateraal skleroaze).

As de pasjint klaagt skaaimerk fan twa ferskillende neurologyske steurnissen, de dokter moat wurde fertocht vasculaire malformation en fiere in byldzjende ynspeksje fan de spine. De tekens fan hawwen altered vasculaire lipoma en binne gebieten fan tanommen pigmentation. Sa'n persoan stjoerd wurde moat nei it magnetyske resonânsje imaging of automatisearre myelography. Dit sil tastean om te kontrolearjen op de diagnoaze.

symptomen

Vascular malformation sjocht der út as in tiid bom of in pistoal mei de hammer cocked yn 'e hannen fan in bern - gjinien wit as ramp sil begjinne. Nettsjinsteande it feit dat de sykte is in oanberne anomaly, it begjint te kommen troch him folle letter. Der binne twa typen fan trochstreaming vascular malformations:

- bliedend (70% fan de gefallen);
- torpid (yn de restearjende 30%).

Gjin fan 'e opsjes kinne net beskôge oantreklik foar in persoan mei dy diagnose. Yn it gefal fan hemorrhagic flow de pasjint hat hege bloeddruk, en de vasculaire ienheid is lyts en leit yn 'e hals. De helte fan de minsken mei hemorrhagic stroke bart soarte fan malformation dy't liedt ta beheining of dea. It risiko op bliedend ferheget mei leeftyd, en froulju in ekstra faktor is swierwêzen en de befalling.

As in persoan mei súkses ferhuze de earste slach, dan mei kâns 1: 3 yn it jier sil nij bloeden. En dan in tredde. Spitigernôch, nei trije ôfleverings, pear oerlibje. Likernôch de helte fan de pasjinten hawwe complicated foarmen te foarmjen intracranial bliedings, hematomas of mingde podobolochechnyh tamponade en brein ventricles.

De twadde opsje is in grutte stream, dy't leit djip yn 'e cerebral cortex vasculaire malformation. Syn symptomen binne frij typysk:

- convulsive reewilligens of de oanwêzigens fan epileptiform oanfallen;
- strange pine op;
- de oanwêzigens fan tekoart symptomen ferlykber mei in breintumor.

syncope

Hast alle minsken mei vasculaire malformations leit yn it brein, ier of let ferskine synkope (dws, syncope). Dit komt troch in tydlike ferfal yn de cerebral ferkear. Tidens synkope pasjint is bleek, dekt mei kâlde swit, syn hannen en fuotten wiene kâld, swak my de pols fiele en ûndjip sykheljen. De oanfal duorre likernôch tweintich sekonden, en by de ein fan de pasjint net ûnthâlde neat.

Alle jierren binne der mear as in heal miljoen nije gefallen fan synkope, en mar in lyts part fan harren hat in dúdlike oarsaak-en-effekt relaasje. Synkope kin wurde feroarsake troch oerdreaune stimulaasje fan 'e carotid sinus, trigeminal neuralgie of glossopharyngeal nerve, regelingen oangeande de autonomyske insufficiency senuwstelsel, hert ritme fersteuringen en, fansels, vascular malformations. Abnormale slachieren en feanen soargje shunting fan bloed en verhaasten syn flow. As gefolch, it brein wurdt net hieltyd genôch fieding, dy't iepenbiere steurnissen fan bewustwêzen.

komplikaasjes

Noch foar de malformation manifestearjen himsels klinysk yn 'e minske is ferstoppe sil ûntwikkelje ûnomkearbere syklike ferskynsels. Dat komt troch nei hypoxic brein weefsel diel, it dystrophy en stjerre. Ôfhinklik fan de lokaasje fan it troffen gebiet wurdt waarnommen in karakteristike fokale symptomen (spraak ôfwikings, wegen, frijwillige bewegings, yntelliginsje en t. N.) Kin wêze ferlutsen seizures.

Swiere komplikaasjes begjinne al yn folwoeksenheid. Abnormale bloedfetten hawwe tinne muorren en binne mear gefoelich foar fracturen, dus pasjinten mei malformations mear mienskiplike ischemic slagen. Grutte conglomerates slachieren en feanen compress it weefsel om har, wêrtroch hydrocephalus. De meast gefaarlike is bliedings fanwege rupture fan ferskate skippen. It kin of hawwe deadlike gefolgen, en einigje mei in bytsje of gjin gefolgen. It alles hinget ôf fan it oantal streamed bloed. Hemorrhagic stroke is folle minder kânsrike Outlook en meie weromkomme oer de tiid.

diagnoaze

Initial neurologyske eksamen meie net reveal gjin ôfwikings by minsken mei vascular malformations. Meastentiids is it nedich mei as doel en hiel yngreven ûndersyk te identifisearjen oertrêdings. As de pasjint klaagt fan faker slimme hoofdpijn, Tremors, periodike fersteuringen fan it bewustwêzen en injured fyzje of rinnen, is it in kâns om te stjoeren him te fieren neuroimaging. Simply set, in kompjûter of magnetyske resonânsje imaging fan it brein.

De meast detaillearre en akkuraat vasculaire struktuer toant tsjinstelling angiography. Foar dizze pasjint yn de mienskiplike carotid slachier waard spuite radiopaque floeistof en meitsje in rige fan 'e slaggen. Dizze metoade hat in oantal komplikaasjes en by effekten hat, dêrom, is tapassing allinnich yn gefal fan swierrichheden by it meitsjen fan in diagnoaze.

Om besjen de snelheid, rjochting en snelheid fan bloed trochstreaming nei de fase feroaring, mei help Doppler echografie. Dizze metoade lit ús om te sjen it bloed discharge tusken slachieren en de ieren, te bepalen it type gerei, om fêst te stellen de oanwêzigens fan aneurysms en oare komplikaasjes.

behanneling

Oft vascular malformations amenable ta korreksje? Behanneling metoaden ôfhinklik fan it type ôfwiking, lizzing, omfang en fokus fan in skiednis fan oerhalen.

Der binne trije wichtichste metoaden fan behanneling:

- open sjirurgy;
- minimally invasive embolism;
- non-invasive radiosurgical behanneling.

Foar elk fan harren binne der oanwizings, contra-indicaties, en in list mei mooglike komplikaasjes.

De meast traumatyske is iepen sjirurgy. Om te krijen ta it fjoer, meitsje it iepenjen fan de cranium, klipiruyut reau en dwers se. Sa'n útfiering is mooglik yn de saak malformation leit oan it oerflak fan 'e harsens en hat lytse diminsjes. Besiket om te berikken it djippe-sittende bywenne: kin liede skea oan fitale punten en in fatale ôfrin.

Wat kin dien wurde as de pasjint is djip malformation? Behanneling is endovascular embolism. Dit is in frij zachte proseduere, in tiid dat in grutte fet dat fuorret de ôfwikende konglomeraat, in tinne katheter wurdt ynfoege ûnder X-ray kontrôle en de dokter krijt nei it malformation. Dan vascular lumen hypoallergeen administered drug dy't vult de beskikbere romte en blokkearret bloed trochstreaming yn dizze regio. Spitigernôch, dizze technyk hat gjin absolute wissichheid dat it skip is folslein obliterans. Dêrom, meast faak wurdt it brûkt as komplemintêr behanneling.

De meast avansearre metoade foar vascular Malformations oannommen operaasje brûkend cyber mes (radiosurgery). De essinsje fan de metoade is te beheinen te hanneljen radioaktive strielen ôfwikende hearth út ferskillende hoeken wei. Dit kinne jo fluch ferneatigje de vasculaire feroarings, sûnder skealik sûn weefsel. It proses fan de ferhurding fan de bloedfetten gemiddeld duorret in pear moanne. It foardiel is it folsleine brek oan komplikaasjes yn it senuwstelsel. Mar der binne beheinings foar it brûken fan dizze metoade:

1. De algemiene diameter fan 'e skippen moatte net mear as trije sintimeter.
2. Yn de skiednis moat net wêze in oerhaal of oare bloeden. Sûnt de tinne muorre en kin net fernear rupture yn it ynterval tusken de útfiering fan de proseduere en de definitive ferhurding fan de malformation.